Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.

EB is a rare disease and patients must be sent for treatment at reference centers. Physicians treating patients for EB must be aware of the measures required to improve the quality of the treatment provided without putting the patients in harm's way.

RESUMO -Racional -Ao longo do tempo, estudou-se a escolha da colostomia perineal como a forma de se evitar a colostomia abdominal após cirurgia de amputação abdominoperineal. A colostomia perineal associada a um mecanismo frenador das fezes vem sendo estudada há vários anos com resultados satisfatórios. Objetivo -Investigação, em cães, da valvuloplastia cólica aplicada à amputação abdominoperineal do reto mais colostomia perineal e a discussão dos resultados obtidos na avaliação clínica e histopatológica. Material e Métodos -O modelo experimental desta pesquisa foi desenvolvido no cólon de cães. Foram operados 65 animais, dos quais 10 constituíram o grupo-piloto, 15 o grupo-controle e os 40 demais foram separados em três grupos. O grupo 1 para observação de 10 dias; o grupo 2 em pós-operatório de 20 dias; e o grupo 3 de 30 dias. Os cães foram submetidos a amputação abdominoperineal parcial do reto com colostomia perineal associada à seromiotomia circunferencial, extramucosa em cólon esquerdo (exceto nos dos grupos-controle). Resultados -Através de acompanhamento e estudo post-mortem, foi possível verifi car fezes sólidas a montante das válvulas, evidenciando-se o efi ciente mecanismo frenador das mesmas. A análise histológica das válvulas mostrou neoproliferação conjuntiva com fi brose em toda a área seccionada da serosa e das camadas musculares, separando-as. Evidenciou-se um anel fi broso com diminuição do lúmen intestinal, em resposta à cicatrização da serosa e muscular invertidas pela sutura, levando à formação da "válvula artifi cial". O processo infl amatório fi brosante reparativo ocorreu em todas as válvulas, associado a reações do tipo corpo estranho e à estenose parcial do lúmen intestinal. Conclusão -Conclui-se que a seromiotomia circunferencial produz um anel fi broso que facilita a estase fecal em colo esquerdo.