El síndrome TEMPI se considera una neoplasia de células plasmáticas con síndrome paraneoplásico asociado que genera un conjunto de manifestaciones que lo definen: telangiectasias, eritrocitosis con elevada eritropoyetina, gammapatía monoclonal, acúmulo de líquido perirrenal y shunt intrapulmonar. Su etiopatogenia parece debida al efecto de la paraproteína. Responde bastante bien al bortezomib y al daratumumab, fármacos empleados en el caso que presentamos. Es un proceso raro que con frecuencia no es tenido en cuenta, lo que retrasa el diagnóstico, por lo que es importante la difusión de casos para que de su conocimiento pueda considerarse en el diagnóstico diferencial de alguno de los síntomas que lo definen.

TEMPI syndrome is considered a plasma cell neoplasm with associated paraneoplastic syndrome that generates a set of symptoms that define it: telangiectasias, erythrocytosis with elevates erythropoietin, monoclonal gammopathy, accumulation of perinephric fluid, and intrapulmonary shunting. Its etiopathogenesis seems to be due to the effect of paraprotein. It responds quite well to bortezomib an daratumumab, drugs used in the case that we present. It is a rare process that is often not taken into account, which delays the diagnosis, so it is important to communicate cases so that their knowledge can be considered in the differential diagnosis of some of the symptoms that define it.