RESUMO -Foram analisados 45 casos de neurocisticercoee (NC) no Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Cassiano Antonio Moraes da UFES, observados de janeiro-1987 a janeiro-1989, submetidos a protocolo de investigação clínica, laboratorial (LCR) e radiológica (TC e, auando necessário, RM). O protocolo foi aplicado em todo paciente que apresentou suspeita clínica de NC: epilepsia parcial, meningite asséptica e síndrome de hipertensão intracraniana (SHIC). O diagnóstico de NC foi estabelecido por no mínimo dois dos critérios do protocolo proposto. Foram obtidos dados referentes a sexo, idade, forma clínica, quadro do LCR, e radiológico (TC e RM), tratamento e evolução clínica. Não houve variação quanto ao sexo e as idades variaram dos 3 aos 67 anos. O tempo de seguimento foi de dois anos, que demonstrou o cfjráter rocidivante da NC. As formas clínicas mais comuns foram a hipertensiva (51%), a epiléptica (48%) e a menlngltica (8,8%). O RX de crânio mostrou presença de calcificações (28%), erosão da sela turcica (8%); na TC evidenciamos calcificações (47,3%), cistos (56%), granulomas (24,9%), hidroesfalia (34,2%); em um caso a mielognafia mostrou bloqueio a nível de T 8 -T 9 . O exame do LCR mostrou: pleocitose linfomononuclear (66%), eosinófilos (34%), plasmócitos e/ou mrxrófagos (38%), hiperproteinoma¬ quia (42%); as rtações de fixação de complemento (65,2%), imunofluorescência (43,7%) e ELISA (31,2%) foram positivas em pelo menos uma vez em cada caso. Tratamento específico foi realizado com praziquantel (50 mg/kg/dia por 21 dias) associado ou não a corticóide (12 mg/dia). Tratamento cirúrgico (derivação ventrical o-peritoneal e/ou ressecção do cisto) foi realizado quando havia cisto intraventricular, cisto único cortical, cisto medular e SHIC severa. Após este estudo, podemos considerar r NC patologia endêmica no Estado do Espí-rito Santo. Neurocysticercosis in the State of Espírito Santo, Brazil: evaluation of 45 cases.SUMMARY -We analysed the clinical course, laboratorial tests, evolution, and epidemiological features of 45 patients with the diagnosis of neurocysticercosis (NC) refered to Neurology Service of Hospital Cassiano Antonio Moraes, Universidade Federal do Espirito Santo, from January 1987 to January 1989. This study represents the first survey of that pathology in the State of Espirito Santo, and has led us to conclude that neurocysticercosis is endemic in this part of the country. The diagnosis was based on clinical features, CSF abnormalities proper to NC and cranial CT scans to search for cysts, calcifications and ventricular abnormalities. The diagnosis of NC was corroborated by the finding of at least two of these criteria. No statistical differences were found for sex and/or age distribution. Intracranial hypertension and epilepsy were among the most common clinical symptoms. The treatment was adequated to each patient, and varied from symptomatics to specifics. Praziquantel (PZQ), as well as surgery when indicated (ventricular-peritoneal shunt and/or cysts ressection) were used. No sta...

We report on a 4-year-old girl with Duchenne muscular dystrophy (DMD). One of her sisters had grossly elevated serum creatine-kinase and pyruvate-kinase levels, and one of her maternal great uncles was presumptively affected by DMD. Cytogenetic analysis showed a 45,X/46,XX/47,XXX chromosome constitution. The maternally inherited DMD gene is presumed to be present on the single X of the 45,X cell line.