Se reporta el caso de un paciente de 7 años de edad, que inicia su enfermedad con disnea progresiva, el desarrollo genital, de acuerdo con los criterios de Marshall y Tanner, muestra un estadio G2 VP3. En el tórax se halló una tumoración de bordes regulares y definidos, con presencia de calcificaciones y áreas quísticas de contenido heterogéneo. Las determinaciones basales de FSH, LH y testosterona fueron de < 10 mUI/mL, 12,2 mUI/mL y 724 ng/dL, respectivamente. La determinación de la α-feto proteína fue de 145,1 ng/mL. La exéresis del tumor mejoró el cuadro respiratorio, la remisión de los niveles hormonales y la detención del proceso de pubertad precoz. El estudio anatomopatológico de la tumoración mediastinal correspondió a un tumor de células germinales con componente predominante de teratoma maduro y coriocarcinoma. La pubertad precoz de etiología neoplásica es una causa rara, su diagnóstico es primordial para aplicar un tratamiento oportuno.

We present the case of a male 2-year-old patient who underwent surgery for a 13-cm-long liver teratoma that caused elongation of the common hepatic duct and the portal vein. The boy had an abdominal mass and abdominal distension with pain of mild intensity. Abdominal computed tomography and abdominal nuclear magnetic resonance reported a predominantly cystic expansive liver lesion with some internal solid components. The case was evaluated and surgical intervention was decided, performing a right hepatectomy and biliodigestive derivation due to elongation and compromise of the common bile duct. Primary mature liver teratoma is a rare tumor in population with a higher incidence in children, so it should be suspected in all patients with solid liver tumors that do not present with high AFP values.