La enfermedad poliquística renal asociada a la fibrosis hepática congénita es una enfermedad hereditaria; se encuentra dentro del espectro de las enfermedades fibroquísticas hepatorrenales. Su frecuencia estimada es de 1 en 20.000 nacidos vivos para la variedad de enfermedad poliquística renal autosómica recesiva y más rara para la variedad autosómica dominante. Se presenta un reporte de caso de un paciente cuyo padecimiento se inició con crisis hipertensiva de difícil control, debido a enfermedad poliquística renal y fibrosis hepática congénita, presentación clínica poco frecuente; cabe mencionar sobre la importancia del control de la tensión arterial para prevenir complicaciones causadas por la hipertensión arterial: hipertrofia cardiaca, falla cardiaca y retinopatía crónica.