Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/neumologia RESUMEN. La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), anteriormente denominado síndrome de Churg-Strauss (SCS), es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por una vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofi lia en sangre periférica. La GEPA, antes denominado SCS es poco común en la infancia. Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófi lo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. La detección temprana de la enfermedad es importante ya que un retraso en el diagnóstico puede llevar a la afectación orgánica de grado variable con resultados fatales. La GEPA de inicio en la infancia representa menos del 2% de los casos de vasculitis en edad pediátrica, y sólo 50 casos de GEPA en menores de 18 años se habían publicado hasta el año 2013. Presentamos el caso de un niño de 13 años de edad con asma de difícil control y deterioro de su estado general, que fi nalmente fue diagnosticado con GEPA-ANCA negativo.