Гранулематоз с полиангиитом -некротизирующий васкулит сосудов мелкого и существенно реже среднего калибра с вовлечением респираторного тракта и почек. Он может протекать под различными масками не только в дебюте, но и в период развернутой клинической картины, что затрудняет диагностику и влияет на прогноз жизни. В статье представлен клинический случай гранулематоза с полиангиитом у пациентки 69 лет, протекающий в дебюте заболевания с поражением легких, позднее присоединились поражение почек с развитием дыхательной и почечной недостаточности. К л ю ч е в ы е с л о в а : АНЦА-ассоциированные васкулиты; гранулематоз с полиангиитом; диагностика; антинейтрофильные антитела.