Recibido el 25 de julio de 2017; aceptado el 18 de noviembre de 2017 Palabras clave: Neoplasia pulmonar; blastoma pleuropulmonar; deformación de la pared torácica ResumenIntroducción: El blastoma pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia primaria maligna más común de los pulmones en la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en niños entre 1 y 4 años, con sínto-mas respiratorios. Han sido definidos tres tipos por histopatología (tipo I, II y III), relacionados con sobrevida y pronóstico. Objetivo: Reportar el primer caso de un paciente con un BPP que se presentó como una deformación de la pared torácica. Caso clínico: Paciente de un año de vida que se presentó con una deformidad de la pared torácica a los 10 meses de edad. El estudio imagenológico reveló una gran masa quística en el hemitórax derecho. No desarrolló sintomatología respiratoria hasta el ingreso hospitalario. Se realizó una lobectomía superior derecha y la biopsia confirmó un BPP tipo I. Se trató con resección quirúrgica y realización periódica de imágenes torácicas como seguimiento. Conclusiones: Se reporta el caso de un BPP que se manifestó con deformidad torácica, forma de presentación no descrita previamente en la literatura. El BPP es un cáncer poco frecuente que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas pulmonares, sobre todo en la edad pediátrica. Reconocerlo como un tumor maligno en vez de una anomalía del desarrollo, es determinante para que el paciente sea sometido a resección quirúrgica, terapia adyuvante y seguimiento apropiado. Keywords:Lung neoplasm; pleuropulmonary blastoma; chest wall deformity Abstract Introduction: Pleuropulmonary blastoma (PPB) is the most common primary malignancy of the lungs in childhood. It occurs more frequently in children between one and four years of age, and respiratory symptoms are a common manifestation. Three types have been defined (type I, II and III), which are related to survival and prognosis. Objective: To report the first case of a patient with a PPB who presented with a chest wall deformity. Case report: One year old male patient who had a chest wall deformity at ten months of age. Imaging revealed a giant cyst in the right hemithorax. He