RESUME Introduction: Les sarcomes rénaux sont des tumeurs rares. Ils représentent 0,5 à 1 % des tumeurs malignes¹. Observation : Nous rapportons le cas d'une patiente de 56 ans aux antécédents de maladie de Bouveret se présentant aux urgences pour un oedème du membre inférieur droit. Une thrombose veineuse du membre inférieur droit étendue avec compression de la veine cave inférieure a été mise en évidence. L'imagerie a retrouvé une masse rétropéritonéale cadrant avec un sarcome rénal, confirmée par la biopsie. Le diagnostic de liposarcome dédifférencié métastatique au niveau rétropéritonéal, localement avancé a été retenu. La prise en charge thérapeutique était axée sur la chimiothérapie. L'évolution était marquée par la stabilisation des lésions avec un recul d'une année. Discussion : Le sarcome rénal est une tumeur maligne rare chez l'adulte. Le plus souvent révélé par des douleurs lombaires, une masse abdominale ou des signes de compressions vasculaires témoignant du caractère souvent tardif du diagnostic. La survenue d'une thrombose veineuse étendue se manifestant par un oedème unilatéral du membre inférieur doit faire évoquer l'éventualité d'une origine néoplasique même en l'absence d'autres signes cliniques. Conclusion : Les sarcomes rénaux sont des tumeurs rares de symptomatologie fruste dont le diagnostic, souvent tardif, demeure un challenge. Le médecin urgentiste doit évoquer la cause néoplasique devant tout oedème unilatéral du membre inférieur dont les causes courantes ont été éliminées. Rev Med Brux 2018 ; 39 : 505-7