Objectif : Décrire la prise en charge périopératoire d'une enfant présentant l'association rare d'une myopathie à axes multiples («multiminicore» MMM) et d'une dysplasie ectodermique anhydrotique (DEA).Eléments cliniques : Une fillette de huit ans est admise pour une chirurgie orthopédique programmée des membres inférieurs. La DEA est une dermatose congénitale causée par le développement anormal des tissus d'origine ectodermique; elle entraîne des problèmes de thermorégulation (absence des glandes sudoripares), ainsi que des anomalies dentaires et maxillaires (possible difficulté d'intubation trachéale). La MMM est une myopathie congénitale rare caractérisée par une faiblesse peu ou pas évolutive des muscles proximaux. Elle peut atteindre les muscles respiratoires et être associée à une cardiomyopathie. Cette pathologie est similaire à la myopathie à axe central (central core MCC), qui est reconnue pour être à risque d'hyperthermie maligne (HM). Comme les myorelaxants dépolarisants ni les agents halogénés ne pouvaient être utilisés, nous avons choisi de combiner une anesthésie générale intraveineuse (propofol) à une analgésie péridurale lombaire. Cette association a permis une anesthésie stable, un réveil en douceur et une excellente analgésie per et postopératoire sans complications. La température per et postopératoire a été étroitement surveillée.Conclusion : L'association de ces deux pathologies nécessite de pouvoir faire le diagnostic différentiel rapide entre une hyperthermie due à l'anhydrose et une hyperthermie maligne. La prise en charge anesthésique doit permettre une anesthésie sans agents déclenchants de l'HM et une analgésie postopératoire optimale sans séda-tion résiduelle; d'où l'intérêt de l'association d'une anesthésie iv à une anesthésie loco-régionale, si l'intervention chirurgicale le permet.Purpose : To report the perioperative management of anesthesia and analgesia in a child presenting with the association of multiminicore myopathy (MMM) and anhydrotic ectodermic dysplasia (AED). Clinical features: An eight-year-old girl was admitted for elective orthopedic surgery of the lower limbs. AED is a congenital dermatosis characterized by the absence of sweating and subsequent problems with thermoregulation; in addition, maxillary hypoplasia and abnormal teeth can render intubation difficult. MMM is a rare congenital myopathy characterized by proximal muscle weakness, stable in time or with a slow and progressive evolution. It can involve respiratory muscles and be associated with severe cardiomyopathy. Moreover, MMM shares some characteristics with Central Core Disease which is known to be associated with malignant hyperthermia. Since depolarizing muscle relaxants and halogenated agents could not be used, a combined propofol-based intravenous anesthesia with lumbar epidural analgesia was chosen. This combination provided stable anesthesia, smooth recovery and excellent analgesia during and after the operation, without complications. Temperature was monitored closely during surgery and in the pos...

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