Background: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a congenital anomaly of lung development, accounting for approximately 25% of congenital lung lesions. Respiratory distress often occurs during the neonatal period, and in 80% to 85% of cases, the diagnosis is made before the age of 2 years following respiratory infections. Case Report: We report a case of MAKC diagnosed in the neonatal period. The diagnosis was based on clinical, radiological and histological elements. Our patient underwent surgical resection. Histological examination confirmed the diagnosis of MAKC without any sign of malignancy. The postoperative evolution was good. Conclusion: Clinicians and pathologists should recognize the early discovery of MAKC in neonatal age. The clinical diagnosis strongly guided by the radiological approach is confirmed by the pathological anatomy insofar as the therapeutic sanction is surgical in the majority of the cases.

La maladie de Fanconi ou l'anémie de Fanconi (AF) est une maladie génétique rare à transmission autosomique récessive. Elle est marquée par une hétérogénéité phénotypique. Certains symptômes et notamment la triade classique faite d'une petite taille, d'un syndrome malformatif varié et parfois discret et d'une insuffisance médullaire d'apparition précoce, doivent faire évoquer le diagnostic. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de sept ans, suivi et traité pour une luxation congénitale des hanches, qui présentait une pancytopénie avec à l'examen clinique on note un faciès dysmorphique triangulaire, une duplication du pouce droit, une surélévation de l’épaule gauche et un retard staturo-pondéral.

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