Le méga-urètre congénital est une malformation rare à l'origine d'un désordre mictionnel avec parfois un retentissement sur le haut appareil urinaire. Malgré l'association fréquence avec d'autres malformations urinaires et extra urinaires, chez l'enfant, la complication par des calculs n'a été rapportée qu'une seule fois dans la littérature. Nous rapportons un cas de méga-urètre congénital compliqué de calculs de stase chez un enfant de 3 ans pris en charge avec succès au Service de Chirurgie Pédiatrique du Centre Hospitalier Mère et Enfant de Nouakchott. A travers cette observation, nous revenons sur les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de cette association entre méga-urètre congénital et calculs urinaires.