Hypereozinofi lní syndrom (HES) je vzácné onemocnění charakterizované perzistující hypereozinofi lií (HE) (˃ 1,5 × 10 9 /l), infi ltrací a poškozením orgánů, jehož hlavní příčina není sekundární (reaktivní) HE. Je součástí heterogenní skupiny hypereozinofi lních onemocnění (hypereosinophilic disorders, HD). Kardiovaskulární postižení se vyskytuje u 40-50 % pacientů s HES a je spojeno s významnou morbiditou a mortalitou. Mezi projevy onemocnění patří srdeční selhání, intrakardiální trombózy, myokarditidy, arytmie a chlopenní vady. První projev může být fatální kardiogenní šok. V kazuistice popisujeme případ pacienta, který se prezentoval významnou mitrální regurgitací. Až po chirurgickém řešení, implantaci trvalého kardiostimulátoru pro úplnou atrioventrikulární (AV) blokádu byl diagnostikován idiopatický HES, který byl léčen kortikoterapií. V dalším průběhu došlo k rozvoji dilatační kardiomyopatie s nutností resynchronizační terapie. Při průkazu HE v periferní krvi jak u asymptomatických pacientů, tak u pacientů v průběhu léčby nebo po léčbě orgánových komplikací je včasná diferenciální diagnostika a cílená léčba nezbytná.