La pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica, severa y poco frecuente de una forma crónica de pielonefritis, que puede ocurrir a cualquier edad. En niños está generalmente asociada a malformaciones urológicas congénitas como obstrucción de las vías urinarias. Se describe el caso de un paciente de un año con episodios febriles recurrentes en quien, tras el tratamiento fallido de una pionefrosis y después de descartar múltiples diagnósticos diferenciales, se decide realizar nefreureterectomía izquierda, considerando clínicamente una pielonefritis antogranulomatosa, la cual fue confirmada por estudio histopatológico.