La fenilcetonuria es una enfermedad metabólica hereditaria que requiere de un tratamiento nutricional de por vida el cual pretende mantener los niveles de PHE en sangre bajos para evitar daño neurológico, pero además debe proveer un adecuado aporte de proteína y energía, así como mantener un adecuado estado nutricional desde el momento del diagnóstico (López-Mejía, Vergara-Vázquez & Guillén-López, 2019). Debido a esto, se pretendió evidenciar el tratamiento nutricional brindado a pacientes pediátricos con PKU según datos recientes sobre el tema con la presente revisión bibliográfica.