Introducción. El espectro oculo-auriculo-vertebral (OAVS, por sus siglas en inglés) también conocido como Síndrome de Goldenhar, es una condición congénita poco frecuente en la que se presentan alteraciones que deben ser tratadas por el odontólogo con un enfoque multidisciplinario. Objeti­vo. Presentar el estado del arte del conocimiento sobre las principales manifestaciones bucales y el abordaje estomato­lógico en pacientes pediátricos con espectro oculo-aurículo-vertebral. Desarrollo. El OAVS se caracteriza por alteraciones en las estructuras que se originan del primer y segundo arcos branquiales. Las principales alteraciones bucodentales que se presentan en el OAVS son (i) la hipoplasia mandibular, (ii) agenesia de la rama y cóndilo, cóndilo bifido (iii) desfase de la salivación debido a una aplasia de las glándulas salivales, (iv) defectos en la capacidad de deglución, (v) alteraciones del habla, (vi) taurodontismo, (vii) macrostomia. En el caso de los pacientes con presencia de cóndilo bífido se observa una limitación para la apertura bucal, lo cual genera una defi­ciente higiene bucal que desencadena caries y gingivitis. Por tal motivo, el odontólogo debe tener el conocimiento de dicho síndrome para proporcional un tratamiento integral con un enfoque multidisciplinario. Conclusión. El papel que juega la estomatología dentro del tratamiento multidisciplinario de los pacientes con OAVS es fundamenta, para que el diagnósti­co preciso y oportuno permita brindar un tratamiento integral y multidisciplinario. Es importante la realizar un tratamiento individualizado en conjunto con un equipo multidisciplinario, donde se destaque la relevancia del papel del estomatólogo pediatra.