Introdução: "Malformação molar-incisivo" (MIM) ou "Malformação radicular molarincisivo" é uma anomalia dental recém-reportada de etiologia desconhecida, possivelmente associada a complicações sistêmicas, que afeta o desenvolvimento de raízes dos primeiros molares permanentes e esmalte dentário de incisivos centrais. Objetivo: Realizar uma revisão da literatura sobre "Malformação molar incisivo", também conhecida como "Malformação raiz-molar incisivo", discutindo seus aspectos clínicos, radiográficos/tomográficos, diagnóstico diferencial e possibilidades de tratamento. Fonte dos dados: Busca eletrônica foi realizada na base MEDLINE, em março de 2021, sem limite quanto ao ano de publicação. Os termos pesquisados foram "molarincisor malformation", "molar-root incisor malformation", "root malformation", "root development", "tooth roots", "abnormalities". Síntese dos dados: Quinze artigos, na maioria série de casos, foram incluídos. Em geral, a história médica revelou complicações clínicas durante a gestação e/ou primeiros anos de vida. As características clínicas incluíram defeitos de esmalte dentário na região cervical de incisivos e mobilidade acentuada de molares e incisivos permanentes. Radiograficamente, observou-se a presença de câmaras pulpares parcialmente obliteradas, raízes de molares e incisivos permanentes curtas, finas e incompletas. Microscopicamente, reportou-se a ocorrência de camada de dentina hipercalcificada, em forma de lente, no interior da câmara pulpar, ao nível da junção cemento-esmalte, denominada de "diafragma cervical mineralizado". Conclusão: A "Malformação molar-incisivo" é uma anomalia caracterizada por alterações do desenvolvimento radicular, da câmara pulpar e do esmalte em molares e incisivos permanentes. O diagnóstico diferencial inclui Displasia dentinária tipo I e Odontodisplasia regional. Históricos médico e familiar são essenciais para o diagnóstico final, e o tratamento, o qual apesar de não ter protocolo estabelecido requer abordagem multidisciplinar e tratamentos convencionais como exodontia, endodontia, ortodontia e implantes dentários.