A HMI é caracterizada como um defeito no desenvolvimento do esmalte. Os elementos que possuem essa alteração sistêmica apresentam-se clinicamente opacidade demarcadas de coloração branca, amarela ou amarronzada. A sua etiologia continua inconclusiva e sua causa é considerada multifatorial, tornando um desafio nos consultórios de odontopediatria. O artigo tem como objetivo de relatar um caso clínico sobre HMI (hipomineralização molar incisivo) severa em uma criança de 8 anos. Para o seu desenvolvimento foi realizado uma busca exploratória no Google acadêmico, Pubmed, Scielo dos últimos dez anos e livro específico sobre o tema exposto. Paciente J.L.S.L sexo masculino, compareceu à clínica infantil do UNITPAC com queixa principal da mãe ‘os dentes do meu filho estão muito amarelados’ e, dificuldade de escovação devido a sensibilidade dentária. Clinicamente foram constatadas opacidade demarcadas no esmalte dentário, de coloração variando de branco a tons de amarelados, características de HMI, nas superfícies vestibulares dos incisivos e molares superiores, e nas oclusais dos 1° molares inferiores com perda de estrutura dentária. Nenhum elemento apresentou fístula ou qualquer outro sinal característico de envolvimento pulpar. A criança foi então diagnosticada com HMI severa e o tratamento proposto necessitou de múltiplas sessões de aplicação tópica de verniz, restauração ART nos elementos com cavidade e uso de selante resinoso, acompanhamento durante 6 meses. Com tudo podemos concluir com a importância de uma anamnese detalhada para que haja diagnóstico precoce, considerando tratamentos mais conservadores possíveis e melhorando o quadro de sensibilidade.