Ameloblastoma sinonasal é uma neoplasia odontogênica rara, cuja exérese cirúrgica com margens é o tratamento padrão-ouro. Os acessos externos tradicionais (rinotomia lateral, osteotomia Le Fort 1 e acesso transpalatal), usados isoladamente e com extensa ressecção tumoral, são associados a sérios problemas funcionais e estéticos para o paciente, afetando negativamente sua morbidade e qualidade de vida. Relata-se o caso de um homem, 68 anos, diagnosticado com ameloblastoma de seio maxilar esquerdo, cuja exérese cirúrgica foi realizada com a utilização de técnica endoscópica endonasal combinada a um acesso externo (degloving médio-facial). Após 2 anos de seguimento pós-operatório, o paciente estava sem sinais de recidiva, sem perdas funcionais e estéticas. Sugere-se o uso da técnica endoscópica endonasal, combinada ou não a um acesso externo, para reduzir a morbidade associada ao tratamento cirúrgico.