Предположение о взаимосвязи между ревматоидным артритом (РА) и множественной миеломой (ММ) было впервые выдвинуто T. Galli и E. Chiti в 1955 г. [1] и впоследствии G.J. Goldenberg и соавт. [2]. Четкие доказательства того, что РА ассоциирован с повышенным риском развития ММ и лимфомы, впервые были получены в большом популяционном исследовании, проведенном в Финляндии в 1982 г. [3], и в дальнейшем подтверждено еще несколькими исследованиями [4, 5]. Факторами риска развития ММ у больных РА являются предшествующая секреция моноклонального иммуноглобулина [6], длительность [7], активность РА [3], а также большое количество предшествующих рентгенологических исследований [5] и использование ряда медикаментов [8]. Однако нельзя исключить, что последние два фактора риска являются лишь косвенным отражением длительности и тяжести РА. В англоязычной литературе с 1969 г. нам встретилось лишь 49 описаний пациентов с сочетанием РА и ММ [6, 9-17]. Наибольшее количество из этих пациентов (22 больных) приведено в работе французских ученых R.M. Flipo и соавт., которые провели ретроспективное многоцентровое национальное исследование [15]. Мы приводим описание необычного случая сочетания РА с синдромом Шегрена (СШ), MALT-лимфомой околоушной желе

No abstract

The paper reviews the publications dealing with Schnitzler syndrome, a rare autoinflammatory disease, and describes the authors' own clinical observation. It describes the first Russian experience in successfully using the interleukin-1 inhibitor canakinumab to treat this disease.

Scleromyxedema is a rare mucinosis with a primary skin lesion due to diffuse mucin deposition, sclerosis, and lichenoid eruptions in the absence of hypothyroidism. The paper describes scleromyxedema cases and gives recommendations for the histological diagnosis of the disease by histochemical reactions to detect acid and neutral glycosaminoglycans.

Макроглоссия -увеличение и утолщение язы-ка, возникающее в результате патологического про-цесса или как аномалия развития. Она может разви-ваться равномерно (диффузное увеличение языка) или частично захватывая корень, спинку или боко-вые поверхности языка. Язык не помещается во рту, *e-mail: kate.76@mail.ru выступает наружу, на нем определяются отпечатки зубов, возникает нарушение речи. В классификаци-онных критериях макроглоссии различают истин-ную (врожденная и приобретенная) и относитель-ную (при микрогнатии) [1,2]. Врожденная макро-глоссия чаще встречается в детском возрасте и явля- 4 отделение морфологии ФГБНУ «Научно исследовательский институт ревматологии им. в.А. Насоновой», Москва, россия; 5 отделение патологии слезного аппарата ФГБНУ «Нии глазных болезней», Москва, россия У 15% больных AL-амилоидозом присутствует уникальный симптомокомплекс, связанный с массивным увеличением под-нижнечелюстных слюнных желез, развитием диффузной макроглоссии с прикусыванием языка и изменением тембра голоса. Качественная дифференциальная диагностика на стоматологическом приеме позволяет спасти жизнь пациентам с тяжелыми системными поражениями. Предложена схема обследования пациентов, позволяющая быстро и четко осуще-ствить диагностику при минимальных временных и финансовых затратах. Ключевые слова: макроглоссия, увеличении подчелюстных слюнных желез, AL-амилоидоз, диагностика.The importance of macroglossia and the enlargement of the submandibular salivary glands for the diagnostics of AL-amyloidosis in the practical work of a dental practitioner. A case report and review of the literature AL-amyloidosis in 15% of the patients presenting with this condition is known to be associated with a unique symptom complex characterized by the enlargement of the submandibular salivary glands, the development of diffuse macroglossia with tongue biting and the alteration of the quality of the voice. The high-quality differential diagnostics of this condition during the patient's visit to the dentist's office provides a tool for life saving in the patients suffering from severe systemic lesions. The scheme is proposed for the examination of the patients presenting with the above pathology that allows to save the life of the patients with minimal time consumption and financial expenditures.