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RESUMO -O hamartoma angiomatoso écrino é uma malformação benigna rara, de etiologia desconhecida, caracterizada histologicamente por numerosos capilares e estruturas glandulares écrinas. Surge mais frequentemente ao nascimento ou na infância, manifestando-se por mancha, placa ou nódulo com crescimento proporcional ao da criança. Pode apresentar hiperhidrose, hipertricose e dor. Descreve-se o caso de uma criança do sexo masculino, de 3 anos, referenciada por 3 manchas discretamente hiperpigmentadas de tonalidade castanha clara, com contornos irregulares e hipertricose, com mais de 20 cm de maior eixo cada, localizadas à área toracolombar esquerda. À fricção as lesões tornavam-se mais evidentes. Evoluíam desde os 6 meses de idade com hiperhidrose local. A biopsia confirmou o diagnóstico de hamartoma angiomatoso écrino. Face à benignidade da lesão e à fruste sintomatologia optou-se por não realizar tratamento. O hamartoma angiomatoso écrino é uma entidade rara destacando-se neste caso, as lesões de grande dimensão, segundo o nosso conhecimento, não referidas anteriormente na literatura.