Гломусная опухоль -это редкое мезенхимальное образование, которое, как правило, располагается на коже пальцев кистей. Описаны случаи и нетипичной локализации: в щитовидной железе, трахее, легких, костях, пищеводе, желудке, кишечнике, почке, на брюшине, интраневрально и интравенозно. Представлен случай успешного лечения больного злокачественной забрюшинной гломусной опухолью с инвазией бифуркации аорты.Ключевые слова: гломусная опухоль, гломангиосаркома, резекция бифуркации аорты, подвздошных сосудов.Glomus tumor is a rare mesenchymal neoplasm that is generally located on the skin of fingers. There are reports of cases and atypical localization of tumors in the thyroid gland, trachea, lungs, bones, esophagus, stomach, intestines, kidney, peritoneum, intraneurally and intravenously. The paper describes a case of successful treatment in a patient with malignant retroperitoneal glomus tumor invading the aortic bifurcation.