The lowest values of acetabular angle of Sharp were recorded in patients requiring surgery and the lowest superior centring ratio of Smith was found in those with residual hip dysplasia. The duration of overhead traction did not directly correlate with the final outcome; it only seemed to be an indicator of the severity of hip dysplasia. Routine use of overhead traction before undertaking closed reduction does not probably decrease the incidence of proximal femoral growth disturbance.

No abstract

STRESZCZEnIEZe spół Ru bin ste ina -Tay bie go to rzad ki ze spół wad wro dzo nych o na dal nie usta lo nej etio lo gii. U więk szości cho rych stwier dza się nie pra wi dło wo ści w na rzą dzie ru chu, któ re mo gą mieć istot ne zna cze nie dla sa modziel nej lo ko mo cji.W pra cy przed sta wio no wy ni ki le cze nia ope ra cyj ne go nie sta bil no ści sta wu rzep ko wo -udo we go u 13-let niej cho rej z ze spo łem Ru bin ste ina -Tay bie go. Okres ob ser wa cji wy niósł 3 la ta. Uzy ska no ustą pie nie do le gli wo ści bó lo wych, zwięk sze nie za kre su ru chów w sta wie ko la no wym i znacz ną po pra wę cho du.Roz le gła pla sty ka apa ra tu wy prost ne go sta wu ko la no we go w le cze niu nie sta bil no ści sta wu rzep ko wo -udowe go w prze bie gu ze spo łu Ru bin ste ina -Tay bie go zwięk sza szan se do bre go i trwa łe go wy ni ku le cze nia.Słowa kluczowe: zwichnięcie rzepki, zespół Rubinsteina-Taybiego, zespół wad wrodzonych SUMMARYThe Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a rare syndrome of congenital disorders whose etiology is still unknown. Most RTS patients have musculoskeletal abnormalities which, if untreated, may significantly affect in depen dent mobility. This paper presents the results of a surgical treatment of a 13-year-old patient with RTS and instability of the patellofemoral joint. The patient was followed up for 3 years. Surgery resulted in complete pain relief, increased knee range of motion and marked improvement in the patient's gait.An extensive plasty of the extensor apparatus of the knee joint increases the likelihood of a good and lasting treatment result in patients with RTS and instability of the patellofemoral joint.Key words: dislocation of the patella, Rubinstein-Taybi syndrome, congenital dysmorphic syndrome This copy is for personal use only -distribution prohibited.r r t t o o p p e e d d i i a a-WSTĘP W 1963 ro ku Jack Ru bin ste in i Ho oshang Tay bi opi sa li sied miu cho rych z upo śle dze niem umy sło -wym oraz cha rak te ry stycz ną bu do wą cia ła [1]. Rok póź niej Cof fin przed sta wił ko lej nych sze ściu chorych z po dob ny mi ce cha mi i za pro po no wał wy odręb nie nie no we go ze spo łu wad wro dzo nych -ze społu Ru bin ste ina -Tay bie go (ang. Ru bin ste in -Tay bi syndro me) (RTS) zwa ne go też ze spo łem sze ro kie go kciu ka i pa lu cha [2]. Do sta łych cech RTS na le żą: ró -żne go stop nia opóź nie nie roz wo ju psy cho ru cho we go lub upo śle dze nie umy sło we, krót kie i sze ro kie kciuki (tzw. szpa tuł ki), sze ro kie pa lu chy oraz ce chy dysmor fii twa rzo czasz ki (usta wio ne sko śnie ku do ło wi szpa ry po wie ko we, fałd na kąt ny, go tyc kie pod niebie nie) [1][2][3][4]6,7]. U więk szo ści cho rych wy stę pu ją nie pra wi dło wo ści w bu do wie no sa i uszu oraz wa dy na rzą dów we wnętrz nych [1][2][3][4][5][6][7].Do tych czas nie usta lo no przy czyn RTS ani sposo bu je go dzie dzi cze nia. Opi sy wa no co najm niej kil kana ście ró żnych nie pra wi dło wo ści ge ne tycz nych [8]. Po stu lu je się częst sze wy stę po wa nie mu ta cji ge n...