No abstract

Pediatrik yoğun bakım ünitelerinde terapötik plazma değişimi (TPD) uygulamaları son yıllarda artmıştır. Çalışmada, bir çocuk hastanesi yoğun bakım ünitesinde terapötik plazma değişimi uygulamalarımızı geriye dönük olarak araştırmayı ve literatür bilgisi ile tartışmayı amaçladık.Gereç ve Yöntemler: 1 Ocak 2016 -1 Haziran 2018 tarihleri arası terapötik plazma değişimi uygulanan hastalara ait demografik, klinik ve laboratuvar verileri hasta dosyaları ve hastane otomasyon sistemi kayıtlarından elde edildi.Bulgular: 43 hastaya toplam 190 seans terapötik plazma değişimi uygulandı. Erkek:Kız oranı 1:1.26, ortanca yaş 99 ay (6-214 ay )'dı. En sık endikasyon sepsis ilişkili çoklu organ yetmezliği (23 hasta, %53.5) olarak bulundu. Tüm işlemler hücre ayırıcı santrifüj yöntemi kullanılarak yapıldı. İşlemler sırasında %5.7 işlemde komplikasyon görüldü. Hiçbir hastada plazmaferez işlemi ile ilişkili yaşamı tehdit edici bir komplikasyon gelişmedi. Terapötik plazma değişimiyle 38 (%88.4) hastada tam iyileşme görüldü.Sonuç: Çocuk yoğun bakımda yatan kritik hastaların tedavisinde terapötik plazma değişimi kullanımı önemli bir destek tedavidir ve klinik iyileşmede önemli rol oynar. Ayrıca çocuk hastalarda güvenle uygulanabilmektedir.

No abstract

La homeostasis de tiol/disulfuro es un indicador del estrés oxidativo en los niños críticamente enfermos con sepsis Thiol-disulphide homeostasis is an oxidative stress indicator in critically ill children with sepsis

Konjenital muskuler distrofiler (KMD) nadir görülen, infant döneminde kas güçsüzlüğü ve motor gelişimde gecikme ile kendini gösteren bir grup hastalıktır. Bunların en ağır formlarından biri Walker Warburg Sendromu (WWS)' dur. WWS otozomal resesif geçişli, beyin ve göz anomalilerinin eşlik ettiği bir hastalıktır. Beyinde tip 2 lizensefali, beyaz cevherde hipomyelinizasyon, hidrosefali, korpus kallosum agenezisi, gözde katarakt, optik sinir displazisi, retinal displazi, lens defektleri görülür. Destek tedavisi verilse de oldukça mortal seyreder, ortalama yaşam ömrü dört ay civarındadır. Burada, klinik ve görüntüleme yöntemleriyle WWS düşünülen, kas biyopsisinde alfa distroglikan eksikliği görülerek tanısı desteklenen bir olgu sunulmuştur.