Se presenta el caso de un niño de 33 meses de edad, previamente sano y sin antecedentes contributorios, quien ingresó a Sala de Operaciones para ser intervenido de Orquidopexia. A 90 minutos de iniciada la cirugía, bajo anestesia general inhalatoria con Servofluorane, el niño presentó súbitamente hipercapnia, rigidez generalizada e hipertermia, debido a lo cual se brindó el tratamiento correspondiente, consistente en Dantrolene intravenoso, manejo de la temperatura por medios físicos, ventilación mecánica invasiva convencional, sedoanalgesia y relajación e hidratación. Mejoró clínicamente en las primeras 24 horas, pero llamativamente presentó un segundo episodio 28 horas después del primero, que fue controlado rápidamente. Presentó una recuperación clínica y laboratorial a las 36 horas del primer episodio y fue dado de alta de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos al quinto día. Se presenta el caso por el cuadro inusual de recurrencia sin uso de anestésicos ni relajantes musculares despolarizantes y con el fin de motivar la necesidad de generar registros institucionales, regionales y nacionales de incidencia y prevalencia de esta enfermedad oculta y potencialmente mortal.