Кафедра детских болезней № 2, таджикский государственный медицинский университет им. абуали ибни Сино, Душанбе, Республика таджикистан 2 Национальный медицинский центр Республики таджикистан, Душанбе, Республика таджикистан Цель исследования: изучение метаболических изменений в организме у детей с наследственными гемолитическими анемиями (НГА). Материал и методы исследования: изучено состояние обмена веществ у 54 детей в возрасте от 3 до 15 лет, страдающих НГА: дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемией, наследственным микросфероцитозом. Исследование метаболизма проводилось электрокардиографическим, эхокардиографическим и цитохимическим методами. Результаты исследования: установлено, что у 96,3% детей с НГА имели место ЭКГ-признаки миокардиодистрофии. Анализ ЭхоКГ показал расширение полостей сердца (преимущественно левых отделов) и снижение фракции выброса (55,2±1,6%). При исследовании цитохимического статуса лимфоцитов периферической крови выявлено угнетение активности ферментов энергетического обмена-сукцинатдегидрогеназы (до 11,54±0,25) и альфа-глицерофосфат-дегидрогеназы (до 5,37±0,21). Заключение: результаты проведённых лабораторных и инструментальных методов исследований свидетельствуют о наличии грубых метаболических расстройств в организме детей с НГА, обусловленных хронической гемической гипоксией, гемосидерозом внутренних органов и снижением активности внутриклеточных дегидрогеназ. Ключевые слова: наследственные гемолитические анемии, гипоксия, миокардиодистрофия, метаболические нарушения.