Introduction. The signifi cance of ADAMTS-13 extends beyond its key role in the pathogenesis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP); there is evidence of a relationship between a decrease in the ADAMTS-13 activity and thrombotic events in acute myocardial infarction and ischemic stroke.Aim. To generalise available information on the structure and function of the metalloprotease ADAMTS-13.General findings. The biological function of ADAMTS-13 consists in the cleavage of ultra-large von Willebrand factor (vWF) multimers. The fact that its defi ciency causes the development of TTP provides a basis for understanding the function of vWF–cleaving protease. ADAMTS-13 has a domain structure. The functional roles of most ADAMTS-13 domains, as well as the key role of the ADAMTS-13-vWF interaction in the regulation of haemostasis, are defi ned. The conformational activation of ADAMTS-13 by vWF constitutes an important aspect of its function. After getting into the bloodstream, ultra-large vWF multimers quickly adopt a closed conformation, which becomes very resistant to ADAMTS-13 proteolysis in the absence of shear stress. Ultra-large plasma vWF multimers regain their sensitivity to ADAMTS-13 after being exposed to high fl uid shear stress, which unfolds the central vWF-A2 domain. The unfolding of a vWF molecule under shear stress conditions reveals previously hidden exosites in domain A2, which gradually increase the binding affi nity between ADAMTS-13 and vWF. The mechanism underlying the production of autoantibodies against ADAMTS-13 is unknown and requires further study. The masking of cryptic epitopes in the closed conformation of ADAMTS-13 prevents the formation of autoantibodies. Early antigen recognition of ADAMTS-13 occurs through surface-exposed epitopes in the C-terminal domains. More detailed information on the mechanisms underlying the interaction between ADAMTS-13 and the vWF can improve the understanding of mechanisms involved in the regulation of the coagulation system.Conflict of interest: the authors declare no confl ict of interest.Financial disclosure: the study had no sponsorship.

Sixty-five patients with the fourth stage colon cancer were subjected to the combined surgical and immunotherapy. The following conclusions are made: (1) surgical elimination of the bulk of tumor mass is a necessary prerequisite for effective immunotherapy; (2) vaccination with autological tumor cells accompanied with bacille bilié de Calmette-Guérin (BCG) as the adjuvant and with interleukin-2 as the immunostimulator effectively prevents metastasizing after successful surgery; (3) the vaccine must necessary contain living tumor cells adequately presenting tumor antigens; and (4) in some cases, immunotherapy causes undesirable autoimmune complications. They can be registered by corresponding inflammation control methods.

Аннотация. Болезнь Виллебранда -наследственное нарушение свертывающей системы крови, которое обусловлено волно-образным количественным и/или качественным дефицитом фактора Виллебранда -плазменного белка, опосредующего начальную адгезию тромбоцитов в месте повреждения эндотелия сосуда, взаимодействующего с коллагеном сосудистой стенки и стабилизирующего фактор VIII. Болезнь Виллебранда -наиболее распространенное наследственное (аутосомное) расстройство свертывающей системы крови и самая частая причина чрезмерной кровоточивости у людей. Истинная частота встречаемости болезни Виллебранда на сегодняшний день точно неизвестна из-за выраженной полиморфности клинических проявлений заболевания и отсутствием жесткой корреляционной связи между выраженностью клинических проявлений кро-воточивости и качественно-количественными показателями лабораторных исследований. Геморрагические проявления при болезни Виллебранда варьируются у пациентов, в зависимости от уровня остаточной активности фактора Виллебранда, под-типа заболевания и в некоторой степени, возраста и пола. В основе диагностики болезни Виллебранда лежит изучение лич-ного и наследственного геморрагического анамнеза в сочетании с лабораторными тестами, оценивающими количественные и качественные характеристики фактора Виллебранда. Изучение фенотипа (геморрагического анамнеза, геморрагического диатеза) выполняется с помощью специально разработанных опросников, так называемых инструментов для оценки крово-течения, которые были разработаны и одобрены Международным обществом по гемостазу и тромбозу (ISTH). Лечение бо-лезни Виллебранда основано на нормализации уровней фактора Виллебранда и/или фактора VIII во время кровотечения или перед планируемой инвазивной процедурой или во время родоразрешения. В обзоре представлена актуальная информация о патогенезе, диагностике и лечении болезни Виллебранда. Ключевые слова: гемостаз, болезнь Виллебранда, фактор Виллебранда, фактор VIII Болезнь Виллебранда -наиболее распространенное наследственное (аутосомное) нарушение свертываю-щей системы крови, которое обусловлено волнообраз-ным количественным и/или качественным дефицитом фактора Виллебранда -плазменного белка, опосреду-ющего начальную адгезию тромбоцитов в месте повре-ждения эндотелия сосуда, взаимодействующего с кол-лагеном сосудистой стенки и стабилизирующего фак-тор VIII.Заболевание впервые описано в 1926 году Эриком фон Виллебрандом, который указал на отличие дан-ного заболевания от гемофилии и обозначил его тер-мином «наследственная псевдогемофилия».Эрик Адольф фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 года в городе Вааса, бывшей столице Вазаской гу-бернии Великого княжества Финляндского -государ-ственного образования, входившего с 1809 по 1917 год в состав Российской империи. Биографические сведе-ния об Эрике фон Виллебранде достаточно скудны. Из доступных источников известно, что по окончании университета он на протяжении двух лет (1894-1895) работал врачом в городе Мариенгам, в 1899 году напи-сал научную работу по изменениям в системе крове-творения после тяжелых кровотечени...

Introduction. Along with the quantitative characteristics of the von Willebrand factor (vWF), more attention is paid to its qualitative characteristics in patients with von Willebrand disease (vWD).   Aim — to evaluate the frequency of vWF binding capacity disorders with type I collagen (vWF:CBAI) and type III collagen (vWF:CBAIII) in patients diagnosed with type 1 vWD and the diagnostic capabilities of these tests.   Material and methods. The prospective study included 224 female patients with previously diagnosed vWD type 1. The following tests were performed in the venous blood sample: von Willebrand factor antigen (vWF:Ag), vWF:CBAI, vWF:CBAIII. The control group consisted of 80 healthy female blood donors.   Results. In the control group, the values of vWF:CBAI and vWF:CBAIII did not exceed the reference intervals. A decrease in vWF:CBAI was detected in 133 (59.4 %) patients and vWF:CBAIII in 26 (11.6 %) patients. An isolated decrease in vWF:CBAI was detected in 87 (38.8 %) patients . An isolated decrease in vWF:CBAIII was less common — in 6 (2.7 %) patients.   Conclusion. The study of vWF:CBAI and vWF:CBAIII appears to be useful as an additional diagnostic test to improve the distinction between healthy individuals and those with VWD.

Currently, there are no clear indications for transfusion therapy in patients with liver cirrhosis. The article describes in detail the main clinical syndromes and pathophysiological mechanisms of chronic hepatitis, including the outcome of cirrhosis of the liver against the background of endotoxemia. The authors paid attention to the justification of the potential of transfusion therapy in this category of patients.