Оригинальные исследованияМуковисцидоз (МВ) -полиорганная патология, обусловленная мутацией гена трансмембранного ре гулятора муковисцидоза (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator -СFTR), имеет аутосомно ре цессивный тип наследования, характеризуется тяже лым течением и прогнозом. Прогресс в диагностике и лечении МВ приводит к постоянному увеличению медианы ожидаемой продолжительности жизни, ко торая к 2009 г. в США составила 35,9 года, хотя еще в 1990 г. равнялась 28 годам. Таким образом, из без условно фатального заболевания детского возраста МВ превращается в хроническую патологию взрос лых. Так, в некоторых странах количество взрослых больных МВ превысило количество детей. В России количество больных в возрасте ≥ 18 лет составляет 25-33 % от общей численности пациентов. В свя зи с увеличением числа взрослых больных МВ все большее значение приобретают диагностика, лече ние и профилактика осложнений, связанных с воз растом, -сахарного диабета и остеопороза [1]. По нашим данным, в РФ снижение минеральной плотности костной ткани (МПК) на ≥ 2 стандартных отклонения (SD) регистрируется у 41,2 % взрослых пациентов с МВ, что выше, чем в работах зарубеж ных авторов. Кроме того, определена взаимосвязь МПК с состоянием респираторного и нутритивного статуса [2].В настоящем исследовании, проведенном среди взрослых пациентов, был изучен уровень костных биохимических маркеров, общего кальция и 25(ОН)D сыворотки крови, а также выполнена оценка их взаи мосвязи с МПК, некоторыми клинико генетически ми, антропометрическими и функциональными пара метрами, характеризующими основное заболевание,
SummaryIn this cross sectional study, serum osteocalcin (a biomarker of bone formation), β CrossLaps (a biomarker of bone resorption), and 25(OH)D were assessed in 64 adults with cystic fibrosis (CF) aged 16 to 35. We evaluated relationships between these biomarkers, bone mineral density (BMD), CF specific clinical, genetic, anthropometric and functional parameters, serum C reactive protein (CRP), and rate of low trauma peripheral frac tures. β CrossLaps level was significantly increased while osteocalcin concentration was normal or slightly decreased. A level of 25(OH)D was nor mal in 9.5 % of the patients and decreased in 90.5 % of the patients. Relationships were found between β CrossLaps, BMD of the neck and the prox imal part of the thigh and gender and between 25(OH)D and CF genotype. Bone biochemical biomarkers and 25(OH)D did not correlate with F508del and CFTRdele2,3(21kb) mutations, CPR level and fracture rate. These results provide rationale for initiating antiresorptive therapy in CF patients with low BMD and fractures and for administration of high dose vitamin D to prevent bone mass reduction. Key words: cystic fibrosis, osteoporosis, bone biochemical biomarkers, vitamin D.
РезюмеВ одномоментном исследовании у 64 взрослых больных муковисцидозом (возраст -16-35 лет) был определен уровень остеокальцина (маркер костного формирования), β CrossLaps (маркер костной резорбции), 25(OH)D. Оценивалась их взаимосвязь с мин...
