58Российский кардиологический журнал № 5 (121) | 2015 58 АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИдземешкевич С. Л., Фролова Ю. в., Ким С. Ю., Федоров д. Н., Заклязьминская Е. в., Федулова С. в., Шапиева А. Н., маликова м. С., Луговой А. Н.Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфо-логических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКмП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологи-ческое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКмП, которым выполнены комплексные хирурги-ческие вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезиро-вание митрального клапана. Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКмП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедитель-ные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. диффузно-генерализованная форма ГКмП обусловлена рас-пространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции. ANATOMIC AND MORPHOLOGICAL SIGNS OF A DIFFUSE-GENERALIZED HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHYDzemeshkevich S. L., Frolova Yu. V., Kim S. Yu., Fedorov D. N., Zaklyazminskaya E. V., Fedulova S. V., Shapiyeva A. N., Malikova M. S., Lugovoy A. N.Aim. based on the instrumental, histological and genetic studies to show the role and significance of intracardial anomalies and morphological specifics of the special form of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), that the authors name as diffuse-generalized. Material and methods. A clinical, instrumental, histological and molecular-genetic study was conducted with 16 enrolled patients with diffuse-generalized form of HCM, who underwent complex surgical interventions: by transaortal approach the extended myoectomy of interventricular sept, and by intraatrial approach -parietal resection of papillary muscles, and universal chordal-sparing mitral valve replacement.Results. There was no in-hospital mortality. The long-term results for up to 5 years show that all patients moved from the IV-III NYHA to I-II NYHA functional classes. Morphological study showed that in the base of myocardial mass increase in HCM there is neither hypertrophy, but hyperplasia of cardiomyocytes. All 16 patients showed significant signs of myxomatous mitral valve degeneration. Conclusion.Diffuse-gener...

Цель. Оценить ближайшие и отдаленные 5-летние результаты операции уни-версального хордосохраняющего протезирования митрального клапана. Материал и методы. в анализируемую группу вошли 103 пациента, которым за период с сентября 2009г по сентябрь 2014г в отделении дисфункции мио-карда и сердечной недостаточности ФГБНУ Российский научный центр хирур-гии имени академика Б. в. Петровского была выполнена операция универ-сального хордосохраняющего протезирования митрального клапана. возраст пациентов колебался от 21 до 75 лет и в среднем составил 55,2±0,9 года. Среди оперированных были 51 (49,5%) мужчина и 52 женщины (50,5%). Результаты. Из 103 пациентов, которым было выполнено универсальное хордосохраняющее протезирование, выписан 101. Отдаленные результаты были прослежены у 98 больных, что составляет 97% от всех выписанных. Сроки наблюдения составили от 3 месяцев до 5 лет. Функциональные резуль-таты операции более чем удовлетворительные: в I функциональном классе находится 66 пациентов (67,3%) от выписанных, во II -26 (26,5%), в III -3 (3,06%), умерло 3 (3,06%). У 89 пациентов (90,8%) отмечено увеличение функ-ционального класса сердечной недостаточности на 2 или даже на 3 ступени. в отдаленном периоде наблюдения в 25,5% случаях (25 больных) наблюдались пароксизмы фибрилляции предсердий. У 19 пациентов синусовый ритм был восстановлен медикаментозно и лишь у 6 (6,1%) мерцательная аритмия при-няла постоянную форму. У 15 пациентов, до операции имевших мерцательную аритмию, после операции восстановился синусовый ритм. Кровотечения различной локализации развились в 10 наблюдениях (10,2%) и были связаны с погрешностями в приеме антикоагулянтов непрямого действия и после кор-рекции уровня мНО не рецидивировали. Осложнения, так или иначе связан-ные с нарушениями терапии антикоагулянтами непрямого действия (тромбоз протеза, тромбоз левого предсердия, инфаркт миокарда, транзиторная ише-мическая атака головного мозга), зарегистрированы у 11 пациентов, что составляет 11,2% от всех наблюдений в отдаленном периоде. Заключение. Универсальное хордосохраняющее протезирование отвечает основным критериям, предъявляемым к технике протезирования митрального клапана: простота выполнения, сохранение физиологии левожелудочкового сокращения, безопасность для пациента и стабильность хороших результатов в отдаленном периоде наблюдения. данную методику можно рекомендовать к применению как при недостаточности митрального клапана, так и при его стенозе. Сохранение нормальной внутрисердечной анатомии левого желу-дочка позволяет улучшить его сократимость и повысить функциональный класс в состоянии пациента в отдаленном периоде после операции. UNIVERSAL CHORD-SAVING MITRAL VALVE REPLACEMENT AS A FACTOR OF LONG-TERM FUNCTIONAL IMPROVEMENTLugovoy A. N., Dzemeshkevich A. S., Malikova M. S., Kuznetsova L. M., buravikhina T. A., Karshieva A. R., Frolova Yu. V.Aim. To assess short -and 5-year long-term results of the universal chord-saving mitral valve replacement. Material and methods. Totally 103 patients included, who during 2009-2014 y. at the departm...