1 ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Российская Федерация Болезнь Вильсона-Коновалова -редкое наследственное заболевание, вызванное недостаточностью фер-мента медь-транспортной-Р-АТФазы-В. Варианты течения заболевания колеблются в широких преде-лах от латентной формы до острой печеночной недостаточности, наблюдаемой в 5% случаев болезни Вильсона-Коновалова. В данном клиническом наблюдении представлен опыт трансплантации печени как единственного радикального метода лечения больных с фульминантной формой болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующего отличные послеоперационные результаты. Родственная трансплантация фрагмента печени позволяет выполнить операцию в кратчайшие сроки, что, безусловно, необходимо при острой печеночной недостаточности. Проведение сеансов обменного плазмафереза с замещением плаз-мой AB(IV) позволяет подготовить пациента к не совместимой по группе крови трансплантации.Ключевые слова: трансплантация печени от родственного донора, болезнь Вильсона-Коновалова, фульминантная печеночная недостаточность, AB0несовместимая трансплантация.

No abstract