Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) – это редкая форма наследственной патологии печени, которая обусловлена дефектами секреции желчи, непрерывно прогрессирует и способствует формированию фиброза и цирроза печени. Частота данной патологии составляет 1 на 50 000–100 000 новорожденных. Начинается заболевание, как правило, в младенчестве, но прогрессирование процесса может быть и в подростковом возрасте. Выделяют три типа ПСВХ: при ПСВХ 1-го и 2-го типа нарушается секреция солей желчных кислот, а при ПСВХ 3-го типа изменена экскреция фосфолипидов. Диагностика основана на клинических проявлениях, результатах холангиографии, УЗИ, гистологии печени и специфических тестах. Терапия урсодезоксихолевой кислотой должна быть начата во всех случаях для предотвращения прогрессирования повреждения печени. Тем не менее, большинство пациентов с ПСВХ в конечном итоге являются кандидатами на трансплантацию печени. Таким образом, ранняя диагностика ПСВХ позволяет своевременно определять тактику ведения пациентов с целью предотвращения необратимого исхода заболевания. Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a rare form of hereditary diseases of the liver, which (due to defects in bile secretion) constantly progresses and promotes the formation of liver fibrosis and cirrhosis. Its incidence is estimated as 1 to 50.000–100.000 newborns. The onset of the disease is generally in infancy, but the diagnosis may be delayed until adolescence. Three types of PFIC are distinguished: in PFIC types I, II, the secretion of bile salts deteriorates, whereas in PFIC type III, the excretion of phospholipids is altered. Diagnosis is based on clinical manifestations,cholangiography, liver ultrasonography, and histology, as well as on specific tests. Ursodeoxycholic acid therapy should be initiated in all patients to prevent the progression of liver damage. However, the majority of PFIC patients are ultimately candidates for liver transplantation. Thus, early diagnosis of PFIC allows timely determination of patient management tactics in order to prevent an irreversible outcome of the disease.

Несмотря на усилия Всемирной организации здравоохранения и правительств развивающихся стран, столбняк по-прежнему остается глобальной проблемой здравоохранения. Столбняк – острая инфекционная болезнь, поражающая периферическую и центральную нервные системы, протекает с гипертонусом скелетной мускулатуры и клонико-тоническими судорогами. Столбняк имеет высокие показатели смертности, по миру в целом около 50%, у нелеченых взрослых – от 15% до 60%, у новорожденных, независимо от лечения, – до 90%. Благоприятность исхода определяется скоростью обращения за медицинской помощью. В данной статье мы приводим клинический случай столбняка у 8-летнего ребенка, который не был вакцинирован из-за отказа родителей по религиозным убеждениям. Despite the worldwide attention of the World Health Organization and European governments, tetanus continues to be a global health problem. Tetanus is an acute infectious disease that affects the peripheral and central nervous systems, is associated with hypertonicity of the skeletal muscles and clonic-tonic tendons. Tetanus has a high mortality rate, around 50% worldwide. In untreated adults – from 15% to 60%, in newborns, regardless of treatment, up to 90%. Favorability of the outcome of the decision of the speed of seeking medical help. In this article, we present a clinical case of tetanus in an 8-year-old child who was not vaccinated due to the refusal of parents by religious beliefs.