58Российский кардиологический журнал № 5 (121) | 2015
58
АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИдземешкевич С. Л., Фролова Ю. в., Ким С. Ю., Федоров д. Н., Заклязьминская Е. в., Федулова С. в., Шапиева А. Н., маликова м. С., Луговой А. Н.Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфо-логических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКмП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологи-ческое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКмП, которым выполнены комплексные хирурги-ческие вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезиро-вание митрального клапана. Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКмП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедитель-ные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. диффузно-генерализованная форма ГКмП обусловлена рас-пространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.
ANATOMIC AND MORPHOLOGICAL SIGNS OF A DIFFUSE-GENERALIZED HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHYDzemeshkevich S. L., Frolova Yu. V., Kim S. Yu., Fedorov D. N., Zaklyazminskaya E. V., Fedulova S. V., Shapiyeva A. N., Malikova M. S., Lugovoy A. N.Aim. based on the instrumental, histological and genetic studies to show the role and significance of intracardial anomalies and morphological specifics of the special form of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), that the authors name as diffuse-generalized. Material and methods. A clinical, instrumental, histological and molecular-genetic study was conducted with 16 enrolled patients with diffuse-generalized form of HCM, who underwent complex surgical interventions: by transaortal approach the extended myoectomy of interventricular sept, and by intraatrial approach -parietal resection of papillary muscles, and universal chordal-sparing mitral valve replacement.Results. There was no in-hospital mortality. The long-term results for up to 5 years show that all patients moved from the IV-III NYHA to I-II NYHA functional classes. Morphological study showed that in the base of myocardial mass increase in HCM there is neither hypertrophy, but hyperplasia of cardiomyocytes. All 16 patients showed significant signs of myxomatous mitral valve degeneration.
Conclusion.Diffuse-gener...
