A management strategy for intraventricular subependymal giant cell astrocytomas in tuberous sclerosis complex

Abstract

<jats:sec> <jats:title>Object</jats:title> <jats:p>Subependymal giant cell astrocytomas (SEGAs) are benign tumors, most commonly associated with tuberous sclerosis complex (TSC). The vast majority of these tumors arise from the lateral ependymal surface adjacent to the foramen of Monro, therefore potentially encroaching on one or both foramina, and resulting in obstructive hydrocephalus that necessitates surgical decompression. The indications for surgery, intraoperative considerations, and evolution of the authors' management paradigm are presented.</jats:p></jats:sec> <jats:sec> <jats:title>Methods</jats:title> <jats:p>Patients with TSC who underwent craniotomy for SEGA resection at New York University Langone Medical Center between January 1997 and March 2011 were identified. Preoperative imaging, clinical characteristics, management decisions, operative procedures, and outcomes were reviewed.</jats:p></jats:sec> <jats:sec> <jats:title>Results</jats:title> <jats:p>Eighteen patients with TSC underwent 22 primary tumor resections for SEGAs. The indication for surgery was meaningful radiographic tumor progression in 16 of 21 cases. The average age at the time of operation was 10.3 years. Average follow-up duration was 52 months (range 12–124 months). The operative approach was intrahemispheric-transcallosal in 16 cases, transcortical-transventricular in 5, and neuroendoscopic in 1. Nine tumors were on the right, 9 on the left, and 3 were bilateral. Gross-total resection was documented in 16 of 22 cases in our series, with radical subtotal resection achieved in 4 cases, and subtotal resection (STR) in 2 cases. Two patients had undergone ventriculoperitoneal shunt placement preoperatively and 7 patients required shunt placement after surgery for moderate to severe ventriculomegaly. Two patients experienced tumor progression requiring reoperation; both of these patients had initially undergone STR.</jats:p></jats:sec> <jats:sec> <jats:title>Conclusions</jats:title> <jats:p>The authors present their management strategy for TSC patients with SEGAs. Select patients underwent microsurgical resection of SEGAs with acceptable morbidity. Gross-total resection or radical STR was achieved in 90.9% of our series (20 of 22 primary tumor resections), with no recurrences in this group. Approximately half of our patient series required CSF diversionary procedures. There were no instances of permanent neurological morbidity associated with surgery.</jats:p></jats:sec>

Expression of microRNAs miR21, miR146a, and miR155 in tuberous sclerosis complex cortical tubers and their regulation in human astrocytes and SEGA‐derived cell cultures

“…Strong expression of these miRNAs was also detected in SEGAs, which are low-grade, slow-growing glial tumors that usually develop in children and adolescents with TSC and represent a major cause of morbidity and mortality (Harter et al, 2014;Ouyang et al, 2014). miR21 recently emerged as one of the important dysregulated miRNAs in gliomas, possibly involved in the regulation of migration and survival of glioma cells (Krichevsky and Gabriely, 2009;Kumarswamy et al, 2011;Moore and Zhang, 2010;Natsume et al, 2011).…”

Subependymal giant cell astrocytoma: Associated hyperproteinorrhachia causing shunt failures and nonobstructive hydrocephalus - Report of successful treatment with long-term follow-up

“…Among those, only 22 shunt insertions were reported (26%). [ 16 ] Moreover, 86% of these shunts (19/22) were inserted after the tumor was resected. [ 13 ] This may reflect the current trend, favoring initial surgical resection over shunt placement.…”

Subependymal Giant Cell Astrocytoma Associated with Tuberous Sclerosis Complex – Pharmacological Treatment using mTOR Inhibitors

“…Subependymální obrovskobuněčný astrocytom (subependymal giant cell astrocytoma -SEGA) je nádor mozku nízkého stupně malignity (stupeň 1) spjatý s TSC. Jde o benigní nádor, přestože v mikroskopickém obraze mohou být u ně kte rých případů přítomny vaskulární proliferace, nekrózy a mitotické figury [2,19,20] [21][22][23]. Případy symptomatického SEGA jsou však popsány i u dětí mladších tří let [9].…”

“…I přes rozvoj neurochirurgických technik (transkalózní přístup, neuroendoskopické techniky aj.) není ve všech případech radikální chirurgická resekce SEGA možná, a to především u rozsáhlých, bilaterálních či vícečetných lézí, u nichž existuje významné riziko pooperačního neurologického defi citu [22,23,25]. Z chirurgického řešení SEGA profi tují pacienti, u nichž je dosaženo primárního cíle bezpečné radikální resekce, což jsou pacienti s jednoznačně rostoucí unilaterální lézí při foramen Monroi [23,25].…”

“…není ve všech případech radikální chirurgická resekce SEGA možná, a to především u rozsáhlých, bilaterálních či vícečetných lézí, u nichž existuje významné riziko pooperačního neurologického defi citu [22,23,25]. Z chirurgického řešení SEGA profi tují pacienti, u nichž je dosaženo primárního cíle bezpečné radikální resekce, což jsou pacienti s jednoznačně rostoucí unilaterální lézí při foramen Monroi [23,25]. Recentní metaanalýza chirurgických výsledků léčby SEGA však ukazuje, že časný i pozdní pooperační stav je jednoznačně spjat se zhoršenou kvalitou první prospektivní studie, v níž byl k mTOR inhibici v léčbě SEGA užit everolimus (openlabel fáze I/ II s označením C2485, NCT00411619).…”