A Rare Malignant Triton Tumor

Abstract

Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation, malignant triton tumor, has a rare incidence. We report such a case in a 40-year-old male who presented with a mass over the buttock. He was a previously diagnosed case of neurofibroma in the same area. Histomorphology supported by immunostaining with S-100 protein confirmed the diagnosis. Malignant triton tumor has a poor prognosis owing to its aggressive biological behavior. The fact that the presence of this tumor in the buttock region is extremely rare has prompted the authors to report this case.

Tumor maligno de vaina nerviosa periférica (tumor de Tritón) localizado en mesenterio. Reporte de caso

“…La edad media promedio de presentación se ha estimado en 31.7 años, con una distribución igual por sexo aparentemente 5 ; aunque se describe que la forma asociada a NF-1 tiene una predominancia en el sexo masculino, en edades más tempranas (20-30 años) y presentándose comúnmente en cabeza y cuello, en contraste con la forma esporádica que es más frecuente en el sexo femenino, edades más avanzadas (30-50 años) y de localización más frecuente en el tronco 2,5,6 . Nuestro paciente era de sexo masculino, tenía 40 años de edad, la localización era poco habitual (mesenterio) y carecía de antecedentes de importancia.…”

“…Este tumor se desarrolla después de un largo periodo de latencia, alrededor de 10-20 años 6 ; es un tumor muy agresivo, con tasas bajas de supervivencia (supervivencia a cinco años del 26%), tasas altas de metástasis (48%) y con recurrencia local de hasta un 43%. Los principales factores que afectan la supervivencia parecen ser la ubicación del tumor y la extensión de la exéresis 5,7 .…”

“…El diagnóstico puede ser confirmado basado en su composición morfológica por estudios de inmunohistoquímica, como la proteína S-100, complementándose con desmina y miogenina, entre otros 6 .…”

A Case Report of a Malignant Triton Tumor of the Left Retroperitoneum in a Young Female Without Neurofi bromatosis

“…The rarity of this condition and its clinical signifi cance has prompted the reporting of this case. [2,5]. Despite this, the above case involves a relatively younger 37-year-old woman with a rare retroperitoneal MTT.…”

“…Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are malignant cancers with origins found within peripheral nerves of various body regions-most commonly involving the buttocks, thighs, brachial plexus and para-spinal region [1]. While MPNSTs account for only 5%-10% of all soft tissue sarcomas, there exist MPNST variations that occur with greater rarity [2]. Specifi cally, Malignant Triton Tumors (MTT) are a subset of MPNST with rhabdomyoblastic differentiation and account for only 5% of all MPNST cases [3].…”