Se presenta el caso de un paciente de 18 años con diagnóstico de estenosis subaórtica, quién refiere antecedente de cirugía cardiaca previa con hallazgos operatorios inconclusos. En la ecocardiografía transesofágica se confirma la presencia de tejido mitral accesorio como causa de obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo. Una característica importante de la estenosis subaórtica es la diversidad de entidades que pueden producirla y la implicancia terapéutica al realizar diagnósticos de condiciones patológicas distintas.