Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman

Abstract

RESUMOA doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imunohistoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecção.

Rosai-Dorfman disease affecting the nasal cavities and paranasal sinuses

“…Recent studies in the radiology literature of Brazil have stressed the importance of CT and magnetic resonance imaging (MRI) in improving the diagnosis of head and neck masses ( 1 - 5 ) . Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare, benign lymphoproliferative, usually self-limiting, condition characterized by bilateral, painless cervical lymphadenopathy ( 6 - 11 ) , with spontaneous resolution in approximately half of all cases ( 7 ) . The disease has a slight predilection for males and primarily affects children, adolescents, and young adults, 80% of cases occurring in individuals under 20 years of age ( 6 ) .…”

“…The etiology of Rosai-Dorfman disease is unclear, although it could be related to changes in the immune response or to infections caused by agents such as varicella-zoster virus and other herpes viruses, as well as Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, Brucella spp., and Klebsiella spp. ( 6 , 7 , 9 , 11 ) .…”