“ADAM complex” (amniotic deformity, adhesions, mutilations)—A pattern of craniofacial and limb defects

Abstract

We report eight patients with the craniofacial defects and limb anomalies of the (amniotic deformity, adhesions, mutilations) ADAM complex. Facial abnormalities comprise clefts and distortion and dislocation of craniofacial structures; limbs show various combinations of amputation, secondary syndactyly, and constriction. From previous reports and our cases it is obvious that the clinical picture of the ADAM complex varies enormously; a less severe type combines cleft lip and palate with amputations or amniotic bands. Clinical and experimental data suggest that these malformations are of symptomatic (exogenous) origin. Nosologic differentiation from other conditions phenotypically similar but of genetic etiology is important for genetic counseling. Observation of the ADAM complex in two members of a family suggests that genetic factors might operate in some cases.

Secuencia de bridas amnióticas y atresia bilateral de coanas: reporte de un caso

“…12 Se trata de un cuadro heterogéneo en cuanto a sus posibles causas. 5 Las anomalías principales encontradas en la SBA son la amputación de extremidades o dedos por bandas de constricción, linfedema, seudosindactilia y acrosindactilia [2][3][4] (cutánea si involucra piel o compleja cuando involucra hueso; completa si involucra uñas e incompleta si no lo hace), 14 características presentes en la mayoría de los casos. 9 Sin embargo, el 77% de los pacientes presenta además alteraciones craneofaciales, torácicas, de columna, abdominales y genitales.…”

“…9 Sin embargo, el 77% de los pacientes presenta además alteraciones craneofaciales, torácicas, de columna, abdominales y genitales. [2][3][4] Se han comunicado casos con manifestaciones clínicas atípicas, por lo que la expresión clínica es muy variable en la SBA. 2,3 El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Adams-Oliver, que es una raro cuadro genéti-co con un tipo de herencia tanto autosómico dominante como recesivo; los criterios diagnósticos principales son defectos terminales transversos de extremidades y aplasia cutis congénita.…”

“…[2][3][4] Se han comunicado casos con manifestaciones clínicas atípicas, por lo que la expresión clínica es muy variable en la SBA. 2,3 El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Adams-Oliver, que es una raro cuadro genéti-co con un tipo de herencia tanto autosómico dominante como recesivo; los criterios diagnósticos principales son defectos terminales transversos de extremidades y aplasia cutis congénita. 15 En cuanto a la atresia de coanas, sus bases etiopatológicas no están claras actualmente.…”

Spinal Cord Tethering Associated with Amniotic Band Syndrome

“…The static irreversible lesions noted with ABS may involve the limbs, body wall, viscera and craniofacial structures. This is a sporadic disorder with almost no risk of recurrence in families [2, 3, 6, 9, 12, 13, 15, 16], although genetic factors have been reported in a few cases [2, 13, 16]. The incidence of ABS ranges from 1:1,200 to 1:15,000 live births and it may be a factor in 7–14% of all stillbirths [2, 3, 4, 6, 8, 17].…”

“…These bands entangle fetal parts leading to deformation, malformation or developmental disruption depending on the chronological stage of pregnancy [2, 8, 9, 11]. Synonyms include the ADAM complex (amniotic deformity, adhesions and mutilations), congenital constriction band syndrome, Streeter’s dysplasia, congenital annular constriction bands, pseudoainhum, amniotic band disruption complex and the early amnion rupture sequence [4, 5, 6, 10, 12, 13, 14]. The static irreversible lesions noted with ABS may involve the limbs, body wall, viscera and craniofacial structures.…”