Adult brainstem gliomas

Abstract

Brainstem gliomas in adults are a rare and heterogeneous group of brain tumors that vary with regard to underlying pathology, radiographic appearance, clinical course and prognosis. Diffuse intrinsic pontine gliomas represent the most common subtype. Although still considered aggressive and most often lethal, these brain tumors are associated with a more insidious clinical course and more favorable prognosis compared to the highly aggressive form in children. Treatment options for patients with brainstem gliomas still are limited and insufficiently studied. A better understanding of the pathobiology of these tumors will be crucial for the development of more specific and effective therapies. Cancer 2016. © 2016 American Cancer Society. Cancer 2016;122:2799-2809. © 2016 American Cancer Society.

Le gliome du tronc cérébral : cause rare de vertige central de l’adulte

“…En effet, en dehors des processus expansifs de l'angle ponto-cérébelleux et préférentiellement du neurinome de l'acoustique, il est rare qu'une affection primitive du tronc cérébral ait une telle présentation clinique. Les gliomes du tronc cérébral représentent un groupe hétérogène de tumeurs, classées chez l'adulte en quatre grandes catégories : les gliomes intrinsèques diffus de bas grade (représentant la moitié des cas), les gliomes malins du tronc (survenant dans un tiers des cas), les tumeurs exophytiques et les gliomes focaux tectaux (10 % des cas) [ 1 ]. Les gliomes intrinsèques de bas grade, de loin les plus fréquents, surviennent en général chez des patients jeunes (âge médian de 34 ans lors du diagnostic) [ 1 – 3 ].…”

“…Les gliomes du tronc cérébral représentent un groupe hétérogène de tumeurs, classées chez l'adulte en quatre grandes catégories : les gliomes intrinsèques diffus de bas grade (représentant la moitié des cas), les gliomes malins du tronc (survenant dans un tiers des cas), les tumeurs exophytiques et les gliomes focaux tectaux (10 % des cas) [ 1 ]. Les gliomes intrinsèques de bas grade, de loin les plus fréquents, surviennent en général chez des patients jeunes (âge médian de 34 ans lors du diagnostic) [ 1 – 3 ]. La durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est longue (plus de 3 mois), ce qui reflète le caractère lentement évolutif de ces tumeurs [ 3 ].…”

“…D'autres auteurs prônent l'indication systématique d'une biopsie stéréotaxique afin d'établir un diagnostic de certitude. Il peut en effet s'agir de métastases, lymphome, cavernomes, anomalies vasculaires ou de lésions inflammatoires et démyélinisantes [ 1 , 4 ]. La radiothérapie est le traitement de choix du gliome de bas grade du tronc cérébral de l'adulte [ 3 , 7 ].…”

“…Les gliomes du tronc cérébral sont rares chez l'adulte (moins de 2% de l'ensemble des gliomes) [ 1 ]. Il s'agit d'un groupe hétérogène de tumeurs, classées en trois grandes catégories selon leur présentation clinique et histo-radiologique.…”

“…Le type infiltrant diffus de bas grade prédomine chez l'adulte [ 2 ]. Ces tumeurs sont connues par leurs manifestations cliniques souvent insidieuses et leur pronostic plus favorable que celles survenant chez l'enfant [ 1 ].…”