Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with aplastic anemia

Hm, Xue; Hg, Xu; Huang, Ke; Hx, Guo; Y, Li; Zhou, Daohong; Sl, Huang; Jp, Fang; C, Chen

doi:10.4238/2015.may.18.15

Cited by 3 publications

(1 citation statement)

References 19 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Edinsel AA tedavisi yaş ve etiyolojik nedenlere bağlı olarak değişiklik gösterebilir. 5,6 AA'nın görülme sıklığı yaşla birlikte coğrafi farklılıklar da göstermektedir. Örneğin; Asya'da görülme sıklığı, Batıya oranla neredeyse 2-3 kat daha fazladır.…”

unclassified

Cytogenetic Aberrations in Patients with Aplastic Anemia

Kuru¹,

Çırakoğlu²,

Yılmaz³

et al. 2019

Turkiye Klinikleri J Med Sci

View full text Add to dashboard Cite

Aplastik Anemi Hastalarında Gözlenen Sitogenetik Düzensizlikler Ö ÖZ ZE ET T A Am ma aç ç: : Aplastik anemi (AA), retikülün artışı ve patolojik bir infiltrasyonun eşlik etmediği hiposelüler kemik iliği ve çevresel kanda pansitopeni ile karakterize hematolojik bir hastalıktır. Hastalık kalıtsal ya da edinsel olarak ortaya çıkar. Edinsel AA hastalarının %15'inde immün baskılayıcı tedaviyle hematolojik remisyon elde edildikten yıllar sonra miyelodisplastik sendrom, akut miyeloid lösemi (AML) gibi maliniteler görülmektedir. AA hastalarında yapılan konvansiyonel sitogenetik çalışmalarında, hastaların yaklaşık %12'sinde çeşitli kromozomları ilgilendiren sayısal ve yapısal anomaliler bildirilmiştir. En sık gözlenen sitogenetik bozukluklar; 7. kromozomda delesyon/monozomi ve +8'dir. Nadir de olsa 5. kromozomun uzun kolunda delesyon, +6, t(8;21), 13. kromozomda delesyon/monozomi ve Y kromozomunun kaybı gözlenmiştir.-7, tipik olarak dirençli sitopeni veya AML ile ilişkili bir kötü prognoz belirtecidir. +8 tespit edilen AA hastalarında ise immün baskılayıcı tedaviye iyi yanıt alındığı bildirilmektedir. G Ge er re eç ç v ve e Y Yö ön nt te em ml le er r: : AA tanılı 37 hastanın kemik iliği materyallerinde konvansiyonel sitogenetik yöntemiyle saptanan sitogenetik anomaliler sunulmaktadır. Çalışmada 24 ve 48 saatlik kültür yöntemleri uygulanmış ve GTL bant yöntemi ile incelenen kromozomlar "International System for Human Cytogenomic Nomenclature 2016" kurallarına göre değerlendirilmiştir. B Bu ul lg gu ul la ar r: : Hastalarımızın %32'sinde anormal karyotip saptanmıştır. Hastalarımızda gözlenen kromozom anomalilerinden-17 2 hastada,-7,+8,-9, +10,-10, +11,-14,-16, del (17) (q11q21),-19,-20,-21, del(22) (q13), inv(X)(p11p23), X ve Y kromozomunun kaybı 1'er hastada saptanmıştır. Beş hastada ise tetraploid seviyesinde (92±) metafazlar tespit edilmiştir. S So on nu uç ç: : Birer hastamızda gözlediğimiz-7 ve +8 bulguları AA'da sık görüldüğü bilinen anomalilerdendir. Çalışmamızda saptadığımız diğer anomalilerden-16, 17. kromozom anomalileri,-20 ve X ve Y anöploidileri de literatürde daha önce bildirilmiştir.

show abstract

unclassified

Cytogenetic Aberrations in Patients with Aplastic Anemia

Kuru¹,

Çırakoğlu²,

Yılmaz³

et al. 2019

Turkiye Klinikleri J Med Sci

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Evolving hematopoietic stem cell transplantation strategies in severe aplastic anemia

Dietz

Lucchini

Samarasinghe

et al. 2016

Current Opinion in Pediatrics

View full text Add to dashboard Cite

Purpose of Review Significant improvements in unrelated donor hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in recent years has solidified its therapeutic role in severe aplastic anemia (SAA) and led to evolution of treatment algorithms, particularly for children. Recent Findings Advances in understanding genetics of inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS) have allowed more confidence in accurately diagnosing SAA and avoiding treatments that could be dangerous and ineffective in individuals with IBMFS, which can be diagnosed in 10–20% of children presenting with a picture of SAA. Additionally long-term survival after matched sibling donor (MSD) and matched unrelated donor (MUD) HSCT now exceed 90% in children. Late effects after HSCT for SAA are minimal with current strategies and compare favorably to late effects after up-front immunosuppressive therapy (IST), except for patients with chronic graft versus host disease (GVHD). Summary 1) Careful assessment for signs or symptoms of IBMFS along with genetic screening for these disorders is of major importance. 2) MSD HSCT is already considered standard of care for up-front therapy and some groups are evaluating MUD HSCT as primary therapy. 3) Ongoing studies will continue to challenge treatment algorithms and may lead to an even more expanded role for HSCT in SAA.

show abstract

Aplastic and Hypoplastic Anemias

Noronha

2018

Pediatrics in Review

View full text Add to dashboard Cite

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with aplastic anemia

Cited by 3 publications

References 19 publications

Cytogenetic Aberrations in Patients with Aplastic Anemia

Cytogenetic Aberrations in Patients with Aplastic Anemia

Evolving hematopoietic stem cell transplantation strategies in severe aplastic anemia

Aplastic and Hypoplastic Anemias

Contact Info

Product

Resources

About