Amniotic Band Syndrome (distruption)

Abstract

A mulai umur kehamilan 3 bulan, mendapat vitamin Obimin selama 3 bulan dan imunisasi TT dua kali. Selama hamil tidak penah minum jamu. Pada pemeriksaan fisik didapatkan meningoensefalokal pada regio temporoparietal kanan diameter 5x10 cm. Pada mata dijumpai eksoftalmus bilateral, kornea keruh, dan ditemukan facial cleft bilateral, gnatopalatoschizis. Jantung dan paru dalam batas normal demikian pula pada pemeriksaan abdomen. Pada anggota gerak ditemukan pseudosindaktili (Gambar 1,2 dan 3). Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar hemoglobin 14,7 g/dl, leukosit 9.700/µl dengan hitung jenis normal. Hasil CT-scan kepala menunjukkan meningoensefalokal kanan dan perdarahan intraventrikular. Pengobatan yang diberikan terdiri dari D5%/4 normal saline 100 cc/kg berat badan/hari, cefotaksim 100 mg/kg berat badan/hari dan salep mata kloramfenikol. DiskusiAmniotic band syndrome mempunyai banyak variasi kelainan fisik. Kelainan paling sering mengenai ektrimitas, tetapi bisa meliputi banyak organ yaitu kaki, kepala, muka, dan organ dalam. Kelainan yang terjadi sebagian besar unilateral. Kira-kira 30% sindrom ini mengenai ektrimitas berupa pseudosindaktili, talipes, miksedema dan fraktur. Pada keadaan yang berat sering terjadi kombinasi kelainan pada ektrimitas dan mniotic band syndrome/distruption (ABS) adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor ektrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan organ normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Insiden kelainan ini di Amerika Serikat satu diantara 10.000 bayi baru lahir.1 Sampai sekarang tidak kurang dari 600 kasus telah dilaporkan. Tidak terdapat perbedaan angka kejadian antara lakilaki dengan perempuan.2 Dalam makalah ini akan dilaporkan seorang bayi laki-laki baru lahir dengan diagnosis ABS. Laporan KasusSeorang bayi laki-laki baru lahir dirawat di RSUD Ulin Banjarmasin dengan ABS. Bayi lahir di RSUD Ulin Banjarmasin dari ibu berumur 29 tahun, G4P3A1, kehamilan cukup bulan dengan berat badan lahir 3000 gram, ditolong dokter spesialis kandungan. Saat lahir ketuban dipecahkan, air ketuban jernih, nilai APGAR menit pertama 7 dan menit kelima 9. Riwayat antenatal; ibu kontrol teratur ke bidan di Puskesmas Amniotic band syndrome (ABS) merupakan kelainan genetik yang mempunyai variasi yang luas. Insidens ABS sekitar satu per 10000 kelahiran hidup. Selama ini telah dilaporkan sekitar 600 kasus di luar negeri. Sindrom ini meliputi kepala asimetris meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea, facial cleft bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam berupa omfalokal dan gastrosisis. Dilaporkan seorang bayi laki-laki baru lahir dengan diagnosis amniotic band syndrome di RSUD Ulin Banjarmasin.Kata kunci: bayi baru lahir, amniotic band syndrome.