Angeborene Herz- und Gefäßmißbildungen

Das Marfan-Syndrom. Ein Beitrag zur rechtsmedizinischen Kasuistik

“…Die Erkrankung besitzt eine unterschiedliche Penetranz und Variabilitfit, so dab neben der vollentwickelten Trias auch oligo-und monosymptomatische Formen sowie Abortivvarianten vorkommen [2,6,9,12,20,33,42,59].…”

Νοσος Του Ebstein

“…Ol Grosse-Broekhoff, Loogen καΐ Schede 38 αναφέρουν δτι ό Marxsen κατά το 1886 ΰπέθεσεν έμβρυϊκήν ενδοκαρδίτιδα, ή οποία οδηγεί είς συγκόλλησιν των γλωχίνων της τριγλώχινος βαλβίδος μετά τής κοιλίας.…”

“…Οί αυτοί ώς άνω συγγραφείς αναφέρουν δτι δ ubidisce κατά το 1939 έθεώρησεν ώς αΐτίαν τής ανωμαλίας μίαν άρχικήν άπλασίαν χής μέσης γλωχϊνος καΐ ερμηνεύει δλας τάς αλλάς μεταβολάς ώς δφειλομένας είς αίμοδυναμικάς διαταραχάς, ώς επίσης καΐ δ Heigel 38 , ο οποίος αποδίδει τον πλημμελή σχηματισμον είς πρωτογενή έλαττωματικήν διαμόρφωσιν τής δπισθίας γλωχίνος ώς καΐ είς λειτουργικήν ύπερμεγέθυνσιν τής προσθίας γλωχίνος. Ό Streeter " διετύπωσε τήν γνώμην δτι το μυοκάρδιον αναφύεται άπο είδικον τμήμα τοΰ τοιχώματος τής σπλαγχνικής κοιλότητος τοΰ εμ βρύου καΐ διαχωρίζεται άπο το ένδοκάρδιον τής πρωτογόνου (εμβρυϊκής) καρδίας ύπο ενός μυοενδοκαρδικοϋ διαστήματος, το οποίον πληρούται ύπο ομοιογενούς διαφανούς ύλικοϋ, γνωστού ώς «καρδιακή γέλη».…”

“…Τήν άρχικήν αυτήν περιγραφήν της νόσου ΰπο τοϋ Ebstein ήκολούθησαν σποραδικαΐ ανακοινώσεις επί μεμονωμένων περιπτώσεων καΐ κατά το έτος 1927 επροτάθη δια τήν νόσον ταύτην δ δρος σύνδρομον τοϋ Ebstein, δ όποιος χρησιμοποιείται πολλάκις 38 . Δέον να σημειωθή, δτι μέχρι τοϋ έτους 1949 ή εν λόγω νόσος διεγιγνώσκετο πάντοτε νεκροτομικώς ββ , ' 8 .…”

“…Ή νόσος τοΰ Ebstein άπαντα εις δλιγώτερον τοϋ 1% δλων τών πε ριπτώσεων συγγενών καρδιοπαθειών Β8 , 49 . Άναφορικώ; προς τήν γεωγραφικήν κατανομήν, ουδεμία περιοχή τοϋ κόσμου εξαιρείται εμφανώς καΐ υπάρχουν κατά προσέγγισιν ϊσοι αριθμοί περιπτώσεων αρρένων καΐ θηλέων 38 . Ή νόσος δέν παρατηρείται αποκλειστικώς είς τους ανθρώπους.…”