La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HACE) es una enfermedad rara de origen desconocido, de carácter inflamatorio, que puede ser asintomática o presentarse con prurito, dolor o sangrado espontáneo, sin predilección por género. Las opciones de tratamiento son la criocirugía, el láser de colorante pulsado, el tacrolimus tópico, la cirugía, el curetaje y los retinoides orales. Se reporta un caso clínico de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia en cavidad oral, así como el tratamiento realizado. Paciente de sexo femenino, que acudió a consulta de estomatología y cirugía oral por presentar lesión localizada a nivel de vestíbulo entre órganos dentarios 11 y 12. Clínicamente se observó lesión nodular localizada en encía adherida de aproximadamente 1 cm de diámetro, asintomático a la palpación y de etiología desconocida. La hiperplasia angiolinfoide es una patología inusual en cavidad oral, de etiología desconocida, en la que el diagnóstico definitivo debe hacerse a través del examen histopatológico y los signos clínicos.