Anomalous Right Coronary Artery: A Multimodality Hunt for the Origin

Abstract

Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare congenital anomaly. Although there have been several cases of ARCAPA reported in the literature, we present a case which highlights the challenges of diagnosing this rare condition and the incremental value of using multiple imaging modalities. A healthy 48 year old female presented with angina and exertional shortness of breath. She had a normal cardiovascular examination, negative cardiac enzymes and an unremarkable chest X-ray. She did, however, have T-wave inversions in leads V1–V3. Transthoracic echocardiography (TTE), as the first imaging investigation, led to an initial provisional diagnosis of a coronary-cameral fistula. It showed unusual colour Doppler signals in the right ventricle and a prominent pattern of diastolic flow within the right ventricular myocardium, especially along the interventricular septum. A subsequent multimodality approach, correlating images from angiography, CT and MRI was instrumental in confirming the diagnosis of ARCAPA and planning for surgical correction. Cardiac CT and MRI are non-invasive, three-dimensional imaging modalities with high diagnostic accuracy for coronary artery anatomic anomalies. If echocardiography and conventional angiography have been inconclusive, cardiac CT and MRI are especially important diagnostic tools.

Origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar en un lactante con soplo cardíaco. A propósito de un caso

“…10 Puede estar presente en corazones estructuralmente normales o, en un 30 %, asociado a otras cardiopatías congénitas; las más comunes son la ventana aortopulmonar y la tetralogía de Fallot. [2][3][4][5] En nuestro caso, la paciente presentaba ARCAPA asociado a CIA, que ha sido reportada con menor frecuencia.…”

“…Al día de hoy, se describieron, en la literatura, al menos, 100 casos de ARCAPA, que incluyen a pacientes pediátricos y adultos con amplia variedad de manifestaciones clínicas y métodos diagnósticos. 5 En los pacientes publicados, la mayoría fueron diagnosticados de forma incidental en el contexto de una evaluación por un soplo cardíaco. 2,4,6,7 A diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA, por sus siglas en inglés), conocido por las manifestaciones clínicas a temprana edad con insuficiencia mitral y signos de infarto de miocardio anterolateral, la mayoría de los pacientes con ARCAPA no habían desarrollado síntomas.…”

“…En este caso, los pacientes pueden presentar síntomas de isquemia miocárdica, como precordialgia, disnea, fatiga, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio, incluso muerte súbita. [4][5][6]8 La gravedad depende del impacto de la anomalía en la entrega de oxígeno al miocardio, dado por el tipo de anomalía, la dirección del flujo y la formación de circulación colateral. 2,4,6,7 Existen situaciones protectoras asociadas al ARCAPA, como la estenosis del origen de la arteria coronaria derecha anómala, la A y B.…”

“…2 Un tercio de los pacientes presenta otras anomalías cardíacas asociadas; las más frecuentes son la ventana aortopulmonar y la tetralogía de Fallot. [2][3][4][5] Se describieron, en la literatura, al menos, 100 casos de ARCAPA. El 50 % fueron diagnosticados de forma incidental en el contexto de una evaluación por soplo cardíaco y se observaron, en algunos pacientes, signos de isquemia en el electrocardiograma.…”

Evaluation of patients with coronary artery anomalies

“…[17] Therefore, CTA and/or magnetic resonance imaging is recommended for more definite spatial resolution before deciding surgery. [20] With the recent developments, ECG-gated multi-detector computed tomography angiography (MDCT) also provides non-invasive diagnosis in coronary artery diseases and malformations. [8] It is believed that non-invasive techniques can replace conventional angiography for the definitive diagnosis.…”