Anoxic encephalopathy with myoclonus – Lance-Adams syndrome

Abstract

A-przygotowanie projektu badania, B-zbieranie danych, C-analiza statystyczna, D-interpretacja danych, E-przygotowanie maszynopisu, F-opracowanie piśmiennictwa, G-pozyskanie funduszy Zespół Lance-Adamsa to rzadka (dotychczas opisano ok. 150 przypadków), przewlekła encefalopatia, rozwijająca się w ciągu od kilku dni do kilku tygodni po incydencie niewydolności oddechowej i/lub krążeniowej. Do najczęstszych przyczyn zespołu należą: stan astmatyczny, nagłe zatrzymanie krążenia w przebiegu chorób serca, zachłyśnięcie, przedawkowanie leków lub substancji odurzających oraz powikłania znieczulenia ogólnego. Charakterystyczny obraz kliniczny obejmuje mioklonie zamiarowe (prowokowane przez ruch dowolny lub bodźce zewnętrzne), zaburzenia chodu, niezborność, dyzartrię i zaburzenia funkcji poznawczych. Aktualne doniesienia na temat wyników badań elektrofizjologicznych oraz neuroobrazowych u chorych z zespołem Lance-Adamsa, umożliwiają lepszy wgląd w jego patofizjologię. Za podłoże zespołu uznaje się uszkodzenie w wyniku niedotlenienia korowych i podkorowych obszarów mózgu, z zakłóceniem czynności bioelektrycznej w zakresie funkcjonujących między nimi połączeń oraz zaburzeniami neuroprzekaźnictwa (szlaki GABA-ergiczne i serotoninergiczne). W różnicowaniu należy uwzględnić miokloniczny stan padaczkowy występujący w ostrym okresie niedotlenienia mózgu, związany z zaburzeniami świadomości i obarczony dużym ryzykiem śmiertelności. Omówiono także strategie terapeutyczne stosowane u pacjentów z encefalopatią anoksyczną i miokloniami. Rokowanie jest dość dobre, a terapia z zastosowaniem nowych leków przeciwpadaczkowych oraz rehabilitacji zwiększają szansę pomyślnego przebiegu schorzenia. Zespół Lance-Adamsa zasługuje na uwagę ze względu na jego potencjalnie wzrastającą częstość u chorych po przebytym ostrym niedotlenieniu mózgu, wobec postępu skuteczności metod resuscytacji i intensywnej terapii.