Apport de l'IRM dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob: à propos d'un cas

Abstract

La maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ) est une affection très rare et fatale qui atteint le système nerveux central. Elle est caractérisée par une détérioration mentale aboutissant à une démence progressive, une symptomatologie pyramidale et extra-pyramidale ainsi que des myolclonies. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir la transmission interhumaine. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 62 ans chez qui le diagnostic de MCJ sporadique a été retenu, en se basant sur le tableau clinique fait de syndrome démentiel avec myoclonies précédées de troubles du comportement, des hallucinations et de dépression, et sur les données de l'IRM encéphalique qui a montré des hyper signaux au niveau du striatum et au niveau cortical en séquences pondérées Flair et diffusion.

Forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt – Jakob : Apport diagnostique de l’IRM à propos de deux cas

“…Chez une de nos patientes nous avons observé un syndrome frontal, une instabilité à la marche, un changement de timbre vocal, une hyperplexie et tremblements des membres supérieurs. La positivité de la protéine 14-3-3 lors de l'examen du LCS chez une de nos patientes est aussi rapportée par plusieurs auteurs [2][3][4][6][7][8]. Le dosage de cette protéine était négatif chez la deuxième patiente.…”

“…Le reste de l'examen était sans particularité. Une nouvelle IRM cérébrale réalisée objectivait une majoration des hypersignaux Flair et en diffusion précédemment décrits au niveau pariéto-occipitale bilatérale associés à des hypersignaux récents des noyaux lenticulaires et caudés (figures 4,5,6). La maladie de Creutzfeldt-Jacob a été évoquée en hypothèse diagnostique compte tenu du tableau clinique et de l'anomalie de signal du parenchyme cérébral en IRM.…”

Apport De Lirm Dans La Maladie De Creutzfeldt-Jacob. A Propos De Deux Cas.

“…L'IRM réalisée dans les 3 plans de l'espace en séquence T1, T2, Le diagnostic de certitude reposait au paravent, sur l'étude anatomopathologique qui met en évidence la triade caractéristique de la maladie dans la substance grise: spongieuse, gliose et perte neuronale, et l'analyse immunohistochimique qui montre des dépôts anormaux de la protéine prion (4). Les avancées en méthodes d'imagerie notamment l'IRM permet de faciliter le diagnostic de cette entité sans avoir recours à l'histologie (7).…”

“…En imagerie, elle se manifeste classiquement par des hypersignaux T2 et FLAIR des noyaux gris centraux, du thalamus et du cortex. Ces lésions présentent une restriction de la diffusion (4). Nous avons recensé deux cas de la maladie de Creutzfeldt Jacob dans le but de préciser la place de l'IRM et essentiellement la séquence de diffusion comme gold standard dans le diagnostic.…”

Antisynthetase Syndrome in Senegalese Patients: Report of Three Cases

“…Anti-Jo1 antibody is the first to have been described and is the most commonly found [5]. ASAs constitute one of the key laboratory features of ASS, which is defined as an association of inflammatory myopathy, diffuse interstitial lung disease, joint involvement, fever and cutaneous signs such as mechanic's hands and Raynaud's syndrome [3] [5] [6].…”