Approach to residual pulmonary valve dysfunction in adults with repaired tetralogy of Fallot

Abstract

Residual right ventricular outflow tract and pulmonary valve disease is common in adults with repaired tetralogy of Fallot. Chronic severe pulmonary regurgitation as a result of surgical repair can lead to myriad complications including right ventricular dysfunction, decreased exercise tolerance, right heart failure and symptomatic arrhythmias. The aim of restoring pulmonary valve integrity is to preserve right ventricular size and function with the intent of mitigating the development of symptoms and poor long-term outcomes. Right ventricular size thresholds by cardiac MRI have emerged beyond which reverse right ventricular remodelling after pulmonary valve replacement is less likely. Though pulmonary valve replacement has been shown to improve right ventricular dimensions and symptoms, no consistent improvement in right ventricular ejection fraction or objective measures of exercise capacity have been demonstrated. Furthermore, there are no long-term studies showing that normalisation of right ventricular size results in improved clinical outcomes. New transcatheter techniques of percutaneous pulmonary valve replacement have emerged with good short-term and mid-term outcomes, further adding to the complexity in determining 'when' and 'how' right ventricular outflow tract and pulmonary valve intervention should occur. With improved survival of these patients, the trend towards earlier pulmonary valve replacement at smaller right ventricular size and rapidly evolving transcatheter pulmonary valve techniques, the clinician must balance the goals of preserving right ventricular size and function in an attempt to prevent untoward outcomes with risks of multiple interventions in a patient's lifetime.

Isolated pulmonary regurgitation causes decreased right ventricular longitudinal function and compensatory increased septal pumping in a porcine model

“…The pathophysiological changes underlying cardiac dysfunction in patients with Tetralogy of Fallot (TOF; pulmonary stenosis, overriding aorta, ventricular septal defect, right ventricular hypertrophy) have been the subject of ongoing investigation, as the optimal timing of follow‐up surgeries in these patients remains to be clearly defined . In particular, the timing and method for pulmonary valve replacement in patients with free pulmonary regurgitation (PR) after surgical repair using transannular patch remains controversial, as it requires a balance between maintaining right ventricular (RV) function and size on the one hand, and limiting the patient's exposure to multiple interventions throughout lifetime on the other …”

“…11 In particular, the timing and method for pulmonary valve replacement in patients with free pulmonary regurgitation (PR) after surgical repair using transannular patch remains controversial, as it requires a balance between maintaining right ventricular (RV) function and size on the one hand, and limiting the patient's exposure to multiple interventions throughout lifetime on the other. 11,12 The development of tools to further characterize cardiac function with the aim to aid in the clinical management of TOF patients with PR is therefore of importance and has been explored in several studies. For example, investigators observed reduced right ventricular AVP movement in patients with PR following corrective surgery for TOF.…”

Right ventricular dysfunction after tetralogy of Fallot repair: are all questions resolved?

“…При наличии выраженной гипоплазии кольца клапана легочной артерии требуется выполнение массивной инфундибулэктомии и трансаннулярной пластики, которая приводит к развитию выраженной легочной регургитации [15]. Последняя ведет к хронической объемной перегрузке правого желудочка, приводящей к прогрессирующей ди-латации и дисфункции правого желудочка [6,7,15,16]. Со временем у пациентов снижается толерантность к физической нагрузке, развиваются предсердные и желудочковые аритмии, а также появляется высокий риск внезапной сердечной смерти в течение 3-4 десятков жизни [17].…”

“…В случае коррекции тетрады Фалло с аномалиями коронарных артерий, ветви которых пересекают выходной отдел правого желудочка, единственной доступной опцией является имплантация кондуита. С течением времени происходит деформация и стеноз кондуита, который вследствие перегрузки давлением приводит к концентрической гипертрофии правого желудочка, повышению диастолического давления в его полости и повышению давления в правом предсердии [7]. Перегрузка давлением и гипертрофия правого желудочка -это факторы риска неблагоприятного исхода, включая устойчивую желудочковую тахикардию и случаи внезапной сердечной смерти в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло [18].…”

“…Основная причина осложненного течения отдаленного периодадисфункция правого желудочка из-за длительно существующей выраженной легочной регургитации [6]. В настоящее время актуальной темой дискуссий, посвященных врожденным порокам сердца, является адекватная стратегия хирургического лечения дисфункции правого желудочка [7]. На протяжении многих лет единственным способом лечения дисфункции правого желудочка было формирование пути оттока из правого желудочка ксеноили гомографтом, однако с развитием эндоваскулярной хирургии появились транскатетерные технологии, которые служат альтернативным способом лечения.…”