<p>Objetivo: Relatar o caso de um recém-nascido com anel vascular completo causado por artéria subclávia esquerda retroesofágica em arco aórtico à direita, associado a um divertículo de Kommerell. Relato de Caso: Paciente do gênero feminino, prematuro (36 semanas e 3 dias), baixo peso (1670g), nasceu de parto via cesária e com Apgar 7/8. Ao exame físico notava-se dispneia, cianose, estridor inspiratório e sopro sistólico (2/6) em borda esternal esquerda alta. A paciente foi levada para unidade de terapia intensiva neonatal com melhora imediata do padrão respiratório e da cianose após intubação orotraqueal. A radiografia de tórax demonstrou alargamento do mediastino e arco aórtico à direita. O ecocardiograma transtorácico evidenciou: forame oval pérvio, arco aórtico à direita e tortuoso, dilatação da aorta ascendente, canal arterial pérvio grande, shunt esquerda-direita pelo septo interatrial e canal arterial e sinais de obstrução ao fluxo da artéria pulmonar direita por provável compressão vascular. A angiotomografia confirmou o anel vascular e esclareceu sua anatomia: arco aórtico à direita com artéria subclávia esquerda retroesofágica originando-se de um divertículo (Kommerell) associada à um canal arterial patente à esquerda. A artéria subclávia esquerda anômala ocasionava compressão extrínseca esofagotraqueal, do fluxo da artéria pulmonar direita e do brônquio fonte à direita. À esquerda, o grande canal arterial patente completava o anel vascular, o que ocasionou sintomas precoces. Conclusões: O anel vascular é uma malformação congênita que deve ser suspeitada em todos os pacientes com anomalias do arco aórtico que apresentam sintomas respiratórios (dispneia/estridor inspiratório e/ou sibilância crônica).</p>