Arnold-Chiari 1 malformation type 1 with syringohydromyelia presenting as acute tetraparesis: A case report

Abstract

This is the first reported case of Chiari I malformation with syringohydromyelia presenting as acute tetraparesis, generalized paresthesia, and neck pain. Surgical decompression leading to resolution of symptoms made other etiologies extremely unlikely and there was no history of trauma. The different theories on the pathogenesis of syringomyelia are discussed.

Chiari Malformation Type 1 Associated with Syringomyelia Which Clinical Symptoms Occuring during Tooth Extraction

“…Chiari malformation type1 (CMI) is a congenital disorder consisting of caudal herniation of the cerebellar tonsils exceeding 5 mm below the foramen magnum (1)(2)(3)(4)(5). Usually, dental ligaments, cervical nerve roots, IV ventricle, and brain stem are in normal positions (1,2,6).…”

The acute tetraparesis as a rare presentation of Chiari malformation

“…Острое развитие неврологической симптоматики встречается всего в 1% [4]. Клинических описаний острого развития симптоматики при АК I типа в отечественной литературе встретить не удалось, в иностранной литературе представ-лено 49 случаев за последние 30 лет [4,9,10]. Приводим собственное наблюдение острого развития тетрапареза у пациента с АК I типа и сирингомиелией.…”

“…Травма исключалась на основании данных анамнеза, важнейшую роль в исключении опухоли, рассеянного склероза, нару-шения кровообращения и установления аномалии кранио-вертебрального перехода и сирингомиелии имели данные МРТ. Принимая во внимание быстрое уменьшение сим-птомов непосредственно после декомпрессии, связь острого развития симптомов и АК с сирингомиелией бы-ла подтверждена [9].…”

“…Пациентке, наблюдаемой B. Schneider и соавт. [9], а также была про-ведена декомпрессия задней черепной ямки с пластикой твердой мозговой оболочки и ламинэктомией С1. Сразу после операции было отмечено нарастание силы мышц до 3 баллов в руках, 1 балла в ногах, а через 2 мес реабилита-ции сила всех мышц составляла 5 баллов.…”

“…После срочной нейрохирургической декомпрес-сивной операции наблюдался существенный регресс не-врологических нарушений, что согласуется с данными других авторов [4,9,10].…”