Az aortaív-anomáliák klinikai jelentősége a magzattól a felnőttkorig

Abstract

Összefoglaló. Az intrauterin echokardiográfiás és MR-diagnosztika fejlődése napjainkban jelentős szerepet tulajdonít már az első trimeszter idejében kimutatható aortaív-fejlődési rendellenességeknek. Célunk volt részletezni a vascularis gyűrűk megjelenési formáit, ezek különböző életkorokban jelentkező tüneteit, sebészi kezelését, hogy hozzájárulhassunk a helyes felvilágosításhoz, mely alapvető lehet a szülés helyének megválasztásában, így meghatározhassák a magzat sorsát, perinatalis ellátását. A situs inversustól eltekintve a jobb oldali aortaív jelenléte mindig felhívja a figyelmet vascularis gyűrű, társuló szívhibák, genetikai betegségek, kromoszómaanomáliák jelenlétére, tehát a magzat további vizsgálata szükséges. Kettős aortaív esetén jelentkezhetnek olyan súlyos tünetek, melyek a megszületés után, kora csecsemőkorban sebészi beavatkozást igényelhetnek (szükséges lehet a szülés helyének megválasztása!). Az aberráns jobb arteria subclavia önállóan nem alkot érgyűrűt, a ritkán társuló truncus caroticusszal csak későbbi életkorban okozhat sebészi beavatkozást igényló enyhe tüneteket. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920–1923. Summary. Nowadays, the development of intrauterine echocardiography and MR diagnostics plays a significant role in aortic arch malformations detected during the first trimester. Our aim was to detail the manifestations of vascular rings, their symptoms at different ages and their surgical treatment options in order to determine the fate of the fetus and its perinatal care. Apart from situs inversus, the presence of the right aortic arch always draws the attention to the possible presence of vascular rings, associated heart defects, genetic diseases, or chromosomal abnormalities, therefore further examinations of the fetus are necessary. In the case of a double aortic arch, severe symptoms may occur, which may require surgery after birth and in early infancy (it may be necessary to choose the place of birth!). The right aberrant subclavian artery does not form a ring and may cause mild symptoms requiring surgery at a later age with rarely associated truncus carotid. Orv Hetil. 2021; 162(48): 1920–1923.

Komplex endovascularis rekonstrukciók az aortaíven.

“…Az esetek jelentős részében az endovascularis és a sebészi megoldások ötvözésével vég zett, ún. hibrid műtét biztosítja a beteg számára optimá lis beavatkozást [4].…”