Behçet- und Cogan-Syndrom

Abstract

ZusammenfassungDas Behçet- und das Cogan-Syndrom bilden zusammen die Gruppe der Vaskulitiden der variablen Gefäße nach der Chapel-Hill Nomenklatur. Sie können Arterien und Venen jeder Größe betreffen. Wie die Bezeichnung „Syndrom“ bei beiden Krankheitsbildern bereits widerspiegelt, können beide individuell sehr unterschiedliche Symptome bieten. Beide zählen formal zu den seltenen Erkrankungen, wobei das Cogan-Syndrom mit der Beschreibung von lediglich einigen hundert Fällen weltweit deutlich seltener als das Behςet-Syndrom ist. Für letzteres gibt es Diagnose- und Klassifikationskriterien, und auch europäische (EULAR, European Alliance of Associations for Rheumatology) Therapieempfehlungen. Symptomatologie, Diagnostik und Therapie, aber auch einige Überlegungen zur Pathogenese dieser beiden Vaskulitiden werden im Folgenden beleuchtet.